门静脉-肝动脉瘘Portal vein-hepatic artery fistula
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Portal vein-hepatic artery fistula、门静脉-肝动脉瘘
别名门脉-肝动脉瘘、门静脉肝动脉瘘、门静脉-肝动脉血管畸形、肝动静脉异常通道
门静脉-肝动脉瘘 (LA90.30) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 腹痛：
- 通常为非特异性，患者可能感到上腹部或右上腹部隐痛、钝痛（40%-60%）。
- 腹泻：
- 部分患者可出现腹泻，可能与门静脉高压导致的肠道淤血及黏膜水肿相关（20%-40%）。
- 体重减轻：
- 因肠道吸收功能障碍或代谢需求增加（20%-40%）。
- 腹胀：
- 门静脉高压导致腹水形成或肠道淤血（30%-50%）。
其他可能症状
- 消化道出血：
- 门静脉高压继发食管胃底静脉曲张破裂出血（10%-20%）。
- 心悸和气短：
- 高动力循环状态增加心脏负荷，患者可能出现心悸、活动后气短（5%-10%）。
- 全身乏力：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 腹部杂音：
- 肝区连续性收缩期-舒张期杂音（70%-80%），因高速血流通过瘘口产生涡流。
- 脾肿大：
- 腹水：
- 门静脉高压及低蛋白血症导致腹腔液体积聚（30%-50%）。
非典型体征
- 黄疸：
- 合并肝实质损伤或胆道梗阻时可能出现（5%-10%）。
- 下肢水肿：
- 低蛋白血症或门静脉高压影响静脉回流（10%-20%）。
- 肝脏肿大：
- 肝动脉血流增加可能导致肝脏充血性肿大（20%-40%）。
实验室与影像学特征
- 实验室检查
- 肝功能异常：血清转氨酶（ALT、AST）轻度升高，胆红素升高多见于合并肝病者（30%-50%）。
- 凝血功能异常：凝血酶原时间延长与肝功能减退相关（30%-50%）。
- 影像学表现
- 超声检查：
- 彩色多普勒显示肝动脉与门静脉间异常血流交通（80%-90%）。
- 动脉期肝实质局部高灌注（80%-90%）。
- CT扫描：
- 增强CT动脉期可见肝实质楔形或结节状强化（80%-90%）。
- 门静脉期门静脉分支提前显影（70%-80%）。
- MRI检查：
- 动态增强MRI显示动脉期异常强化灶，多平面成像有助于评估瘘口（80%-90%）。
- 血管造影：
- 直接显示瘘口位置、大小及血流动力学改变（诊断敏感性90%-100%）。
注：临床表现因瘘口大小、血流动力学影响及基础肝病差异而不同。部分患者无症状，仅通过影像学偶然发现。诊断及治疗需结合临床综合评估并由专科医师指导。