肺动脉闭锁伴完整室间隔Pulmonary atresia with intact ventricular septum

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA8A.10

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索引词Pulmonary atresia with intact ventricular septum、肺动脉闭锁伴完整室间隔、肺动脉瓣闭锁伴完整室间隔

同义词pulmonary valve atresia with intact ventricular septum

缩写PAIVS

别名PA-IVS、肺动脉闭锁且室间隔完整、紫绀型心脏病-肺动脉闭锁伴完整室间隔

肺动脉闭锁伴完整室间隔 (PA/IVS) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图检查：显示肺动脉瓣或其后的部分完全闭锁，且存在完整的室间隔。
- 心血管造影：明确显示肺动脉闭锁，右心室与肺动脉之间无交通。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 出生后48小时内出现口唇、指甲、皮肤等部位的缺氧性紫绀。
  - 呼吸急促、大口呼吸、呼吸加快加深，尤其是在进食或哭闹时加重。
  - 吸吮无力、体重增长缓慢。
- 体格检查发现：
  - 皮肤、黏膜、甲床等处可见明显的紫绀。
  - 听诊时可听到心脏杂音，尤其是当存在三尖瓣反流或动脉导管未闭时。
  - 肝脾肿大。
  - 杵状指（趾）。
  - 脉搏减弱，血压偏低。
- 影像学特征：
  - 心电图（ECG）显示右心室肥厚的表现，如右胸导联R波增高。
  - 胸部X线显示心脏轮廓增大，肺血减少，有时可见“蛋形”心脏。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确的超声心动图或心血管造影证据，需结合典型的临床表现和影像学特征进行综合判断。

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：心脏轮廓增大，肺血减少，有时可见“蛋形”心脏，提示肺动脉闭锁的可能性。
- 超声心动图：
  - 异常意义：确诊的主要手段，显示肺动脉闭锁、右心室发育不良、冠状动脉异常等。
- 心血管造影：
  - 异常意义：进一步评估肺动脉分支情况、冠状动脉解剖结构及右心室功能，提供详细的解剖信息。
心电图（ECG）：
- 异常意义：右心室肥厚的表现，如右胸导联R波增高，提示右心系统负荷增加。
血液检查：
- 血气分析：
  - 异常意义：低氧血症（PaO2降低）和高碳酸血症（PaCO2升高），反映全身组织缺氧状态。
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：红细胞增多症（继发于慢性低氧血症），白细胞增多（可能伴有感染）。
其他检查：
- 心导管检查：
  - 异常意义：测量右心压力和氧饱和度，评估肺血管阻力和冠状动脉供血情况。
- CT或MRI：
  - 异常意义：提供更详细的解剖结构信息，特别是冠状动脉的起源和走行情况。

血气分析：
- PaO2显著降低（<60 mmHg）：提示严重低氧血症，需要紧急处理。
- PaCO2升高（>50 mmHg）：提示高碳酸血症，反映呼吸功能受损。
全血细胞计数：
- 红细胞增多（>6.0×10^12/L）：继发于慢性低氧血症，提示机体代偿性增加携氧能力。
- 白细胞增多（>15.0×10^9/L）：可能伴有感染，需进一步检查。
C反应蛋白（CRP）：
- 显著升高（>10 mg/L）：提示可能存在感染或炎症反应。
肝功能检查：
- 转氨酶升高（ALT、AST > 40 U/L）：提示肝功能受损，可能与右心衰竭导致的肝淤血有关。
- 胆红素升高（总胆红素 > 20 μmol/L）：提示肝功能异常，需进一步评估。
电解质和肾功能检查：
- 电解质紊乱（如低钾、低钠）：提示代谢失衡，需纠正。
- 肌酐升高（>100 μmol/L）：提示肾功能受损，需进一步评估。

权威依据：《中国胸心血管外科临床杂志》、《家庭医生在线》、《有来医生》等相关医学文献资料。