肺动脉闭锁伴完整室间隔Pulmonary atresia with intact ventricular septum

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肺动脉闭锁伴完整室间隔 (LA8A.10) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发绀：
   • 患儿在出生后48小时内出现口唇、指甲、皮肤等部位的缺氧性紫绀（高，70%-90%）。
2. 呼吸困难：
   • 呼吸急促、呼吸频率增快（高，60%-80%），尤其在活动或哭闹时加重。
3. 喂养困难：
   • 吸吮无力、易疲劳、体重增长缓慢（中，50%-70%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 发热、咳嗽（多见于合并呼吸道感染者）（低，10%-20%）。
2. 生长发育障碍：
   • 未经治疗的患儿可能出现长期慢性缺氧导致的生长发育迟缓（中，20%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 青紫：
   • 皮肤、黏膜、甲床等可见中央性发绀（高，80%-90%）。
2. 心脏杂音：
   • 胸骨左缘可闻及收缩期杂音（与三尖瓣反流或动脉导管未闭相关）（中，50%-70%）。
3. 肝肿大：
   • 右心功能不全导致肝淤血性肿大（中，30%-50%）。
4. 低氧血症：
   • 血氧饱和度显著降低（高，90%-100%）。

非典型体征

1. 水肿：
   • 颈静脉怒张或下肢轻度水肿（低，10%-20%）。
2. 脉搏减弱：
   • 股动脉搏动减弱（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）：
   • 右心房扩大、右心室低电压或左心室优势表现（高，70%-90%）。
2. 胸部X线：
   • 肺血减少，心脏轮廓正常或轻度增大，右心房扩大（高，70%-90%）。
3. 超声心动图：
   • 确诊依据：肺动脉瓣闭锁、右心室发育不良、冠状动脉瘘可能（高，90%-100%）。
4. 心血管造影：
   • 明确肺动脉分支发育及冠状动脉解剖异常（中，50%-70%）。

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参考文献：《中国胸心血管外科临床杂志》、《家庭医生在线》、《有来医生》等相关医学文献资料。