未特指的先天性房室瓣或房室间隔异常Unspecified Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum、未特指的先天性房室瓣或房室间隔异常、先天性房室瓣或房室间隔异常、共同房室交界处、共同房室管
缩写AV-Valve-Abnormalities、AV-Septal-Abnormalities
别名先天性房室瓣和间隔异常、房室瓣和间隔发育不良
未特指的先天性房室瓣或房室间隔异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者在活动后出现呼吸急促，婴儿表现为喂奶时呼吸费力（高：70%-90%）。
- 喂养困难：
- 婴儿因呼吸急促和易疲劳导致进食中断，体重增长缓慢（高：60%-80%）。
- 反复呼吸道感染：
- 肺循环血流量增加导致肺部充血，易继发呼吸道感染（中：50%-70%）。
其他可能症状
- 生长发育迟缓：
- 儿童患者可能出现身高、体重低于同龄人（低：20%-40%）。
- 心悸：
- 患者可能感到心跳加快或不规则（低：10%-20%）。
- 发绀：
- 严重病例或合并其他畸形时可能出现中心性发绀（罕见：5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 听诊时可闻及收缩期杂音（胸骨左缘或心尖部），部分合并舒张期杂音（高：80%-90%）。
- 肺动脉高压：
- 长期左向右分流导致肺动脉瓣区第二心音亢进（中：50%-70%）。
- 肝肿大：
- 右心衰竭时肝脏充血肿大，婴儿表现为肋下可触及（中：40%-60%）。
非典型体征
- 颈静脉怒张：
- 下肢水肿：
- 成人患者可能出现凹陷性水肿，婴儿罕见（低：10%-20%）。
- 杵状指：
- 仅见于长期严重低氧血症患者（罕见：5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 房室间隔缺损：显示原发孔型房间隔缺损和/或流入道室间隔缺损（检出率：约90%-95%）。
- 房室瓣畸形：显示共同房室瓣或瓣叶裂（检出率：约80%-90%）。
- 胸部X线检查：
- 心脏扩大：以右心房和右心室为主（检出率：约70%-80%）。
- 肺血增多：肺血管纹理增粗（检出率：约60%-70%）。
- 心电图：
- 电轴左偏（不完全型）或右偏（完全型），右心室肥厚或右束支传导阻滞（检出率：约50%-70%）。
- 心血管造影：
- 明确分流方向和合并畸形（检出率：约95%-100%）。
注：临床表现因具体病变类型、严重程度及患者年龄而异。婴儿和儿童患者的表现可能更为明显，而成人患者可能表现为慢性症状。详细的诊断和治疗应由专业的心脏科医生进行。
