未特指的周围动静脉畸形Unspecified Peripheral arteriovenous malformations

更新时间：2025-06-19 03:37:30

未特指的周围动静脉畸形诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

金标准

1. 数字减影血管造影（DSA）：

• 直接显示动静脉之间的异常瘘道
• 可见畸形血管团、供血动脉扩张及早期静脉显影

必须条件

1. 影像学确诊证据：

• DSA显示动脉-静脉直接交通（无毛细血管床过渡）
• 或 MRI/MRA 证实畸形血管团伴异常血流动力学

2. 典型临床表现：

• 可触及搏动性肿块 + 局部皮温升高
• 听诊闻及连续性血管杂音

支持条件

1. 次要临床表现（需满足≥2项）：

• 皮肤颜色改变（紫绀/暗红）
• 静脉曲张或溃疡形成
• 进行性疼痛或功能障碍

2. 血流动力学证据：

• 超声示高速低阻血流（PSV > 150 cm/s，RI < 0.5）
• 心脏负荷增加（BNP > 100 pg/mL 或 EF < 50%）

阈值标准

• 确诊：满足金标准或同时满足必须条件
• 高度疑似：满足必须条件第2项 + ≥2项支持条件

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二、辅助检查

检查项目树
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B(超声多普勒) A --> C(肢体容积描记) B --> D[阳性？] D -- 是 --> E[增强影像] D -- 否 --> F[临床监测] E --> G[MRI/MRA] E --> H[CTA] G & H --> I[金标准 DSA]

判断逻辑

1. 超声多普勒：

• 阳性：高速低阻血流（动脉频谱静脉化）→ 需进一步CTA/MRA
• 阴性：定期随访（每6-12月）

2. MRI/MRA：

• 显示"蜂窝状"流空信号 → 支持诊断
• 评估病灶与神经/骨骼关系 → 指导治疗

3. CTA：

• 三维重建血管解剖 → 术前规划
• 检出微小瘘口（>1mm）

4. DSA：

• 动态血流评估 → 确诊 + 栓塞治疗导航
• 判断瘘口数量及位置

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三、实验室检查异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
BNP	<100 pg/mL	>100 pg/mL：提示心脏前负荷增加，需评估高输出性心力衰竭风险
D-二聚体	<0.5 mg/L	持续升高：提示慢性血栓形成风险，需抗凝管理
血常规	Hb >120 g/L	Hb<100 g/L：警惕慢性出血或盗血性贫血
凝血功能	PT 11-13.5秒	PT延长：排除肝脏疾病；FIB升高（>4 g/L）提示高凝状态
炎症标志物	CRP<5 mg/L	CRP>10 mg/L：提示继发感染或组织坏死

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四、诊断路径总结

1. 筛查：超声多普勒 + 临床表现评估
2. 确诊：DSA为金标准，MRI/MRA为无创替代
3. 风险分层：

• 心脏负荷（BNP/心超）
• 出血风险（凝血功能+病灶位置）

4. 鉴别重点：

• 创伤性动静脉瘘（有外伤史）
• 血管肿瘤（增强扫描强化模式不同）

参考文献：

1. ISSVA《血管畸形分类共识（2020）》
2. 《血管外科学》（人民卫生出版社，第5版）
3. JVIR《介入放射学实践指南》