获得性肠神经节细胞减少Acquired hypoganglionosis of large intestine

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DB32.3

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索引词Acquired hypoganglionosis of large intestine、获得性肠神经节细胞减少

缩写AHG

别名获得性巨结肠、后天性巨结肠症、后天性神经节细胞缺乏症

获得性肠神经节细胞减少的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：通过结肠活检或手术标本进行组织病理学检查，发现大肠壁内神经节细胞数量显著减少或缺失，并伴有胶质细胞增生。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 慢性便秘（排便困难，大便干硬且排出量少），持续数周至数月。
  - 腹痛和腹部不适，可能伴有腹部膨胀感。
  - 腹胀，尤其是在进食后。
- 影像学检查异常：
  - 钡灌肠造影显示结肠显著扩张，尤其是远端结肠。
  - CT扫描显示肠壁增厚和肠腔扩张。
  - MRI检查显示肠道结构异常，有助于评估病变范围和严重程度。
- 其他支持性证据：
  - 血常规检查显示白细胞计数升高（如果伴有感染或炎症）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（慢性便秘、腹痛、腹胀）。
  - 影像学检查异常（钡灌肠造影、CT或MRI）。
  - 排除其他可能导致类似症状的疾病（如先天性巨结肠症、肠梗阻等）。

影像学检查：
- 钡灌肠造影：
  - 判断逻辑：显示结肠显著扩张，尤其是远端结肠，而近端正常。这有助于排除其他原因引起的便秘。
- CT扫描：
  - 判断逻辑：显示肠壁增厚和肠腔扩张，有助于诊断肠梗阻及其程度。
- MRI检查：
  - 判断逻辑：更清晰地显示肠道结构，有助于评估病变范围和严重程度。
临床鉴别检查：
- 肛门指检：
  - 判断逻辑：肛门指检时可发现直肠空虚或充满粪便，有时可触及狭窄段，有助于排除直肠病变。
- 腹部超声：
  - 判断逻辑：可以初步评估肠壁厚度和肠腔扩张情况，但不如CT或MRI详细。
实验室检查：
- 血常规：
  - 判断逻辑：白细胞计数升高提示可能存在感染或炎症。
- 电解质检查：
  - 判断逻辑：长期便秘可能导致电解质紊乱，如低钾血症。
功能检查：
- 肠道传输时间测定：
  - 判断逻辑：通过口服标记物追踪肠道传输时间，帮助评估肠道蠕动功能。

组织病理学检查：
- 肠壁内神经节细胞数量显著减少：直接确诊获得性肠神经节细胞减少。
- 胶质细胞增生：作为补偿机制的一部分，但不能恢复原有的神经传导功能。
影像学检查：
- 钡灌肠造影阳性：显示结肠显著扩张，有助于诊断。
- CT扫描阳性：显示肠壁增厚和肠腔扩张，有助于评估肠梗阻及其程度。
- MRI检查阳性：显示肠道结构异常，有助于评估病变范围和严重程度。
血常规：
- 白细胞计数升高：提示可能存在感染或炎症，需要进一步排查。
- 红细胞压积（Hct）降低：提示脱水，常见于长期便秘患者。
电解质检查：
- 低钾血症：长期便秘可能导致电解质紊乱，影响心脏和其他器官功能。
肠道传输时间测定：
- 延长：提示肠道蠕动功能障碍，支持获得性肠神经节细胞减少的诊断。

权威依据：《中华消化杂志》、《胃肠病学》等相关学术期刊中的最新研究成果。