自身免疫性肝病Autoimmune liver disease

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DB96

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索引词Autoimmune liver disease

缩写AILD

别名自免肝病、自身免疫性肝损伤

自身免疫性肝病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 自身抗体阳性：血清中检测到特异性自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）、抗线粒体抗体（AMA）等。
- 肝功能异常：持续或反复出现的肝功能异常，如ALT、AST、ALP、GGT等酶水平升高。
- 肝脏病理学检查：肝活检显示界面性肝炎、淋巴细胞浸润、胆管损伤等特征。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 乏力、黄疸、腹痛、关节炎、低热、皮疹、瘙痒、内分泌失调等。
- 体征：
  - 肝肿大、脾肿大、腹水、黄疸、周围性水肿、皮肤血管炎、甲状腺功能异常等。
- 排除其他病因：
  - 排除病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤、代谢性肝病等其他可能引起肝功能异常的原因。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的至少一项，并结合“支持条件”中的多个临床和实验室指标，可以确诊自身免疫性肝病。
- 若无肝活检结果，需满足以下条件：
  - 持续或反复的肝功能异常（ALT、AST、ALP、GGT等升高）。
  - 血清中检测到特异性自身抗体（如ANA、SMA、LKM-1、AMA等）。
  - 排除其他可能的病因。

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：肝脏回声增强、脾脏增大、腹水等。
- CT/MRI：
  - 异常意义：肝脏密度或信号不均、脾脏增大、腹水等。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：
  - 异常意义：用于评估胆道系统的病变，如胆管狭窄、扩张等，有助于PBC和PSC的诊断。
临床鉴别检查：
- 病毒性肝炎标志物：
  - 判断逻辑：排除甲型、乙型、丙型、丁型和戊型肝炎病毒感染。
- 药物史和毒物暴露史：
  - 判断逻辑：详细询问患者的用药史和环境接触史，排除药物性肝损伤和化学物质引起的肝损害。
- 代谢性疾病筛查：
  - 判断逻辑：排除脂肪肝、肝豆状核变性（Wilson病）、血色病等代谢性肝病。
流行病学调查：
- 家族史和个人史：
  - 判断逻辑：了解患者是否有自身免疫性疾病家族史或其他相关疾病史，如甲状腺疾病、糖尿病等。

血清学检查：
- 自身抗体阳性：
  - ANA：常见于AIH，阳性率约60%-80%。
  - SMA：常见于AIH，阳性率约40%-70%。
  - LKM-1：见于AIH，尤其是儿童和青少年患者。
  - AMA：常见于PBC，阳性率约95%。
- 肝功能异常：
  - ALT、AST：肝细胞损伤的标志，显著升高提示急性炎症。
  - ALP、GGT：胆汁淤积的标志，显著升高提示胆道系统受累。
  - 总胆红素和直接胆红素：升高提示胆汁排泄障碍。
- 免疫球蛋白水平：
  - IgG：显著升高（>1.5倍正常上限）是AIH的特征之一。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：轻度至中度升高，提示炎症活动。
- 血沉（ESR）：轻度至中度升高，非特异性炎症指标。
血常规：
- 白细胞计数：可正常或轻度升高。
- 嗜酸性粒细胞：在某些情况下可能升高。
便常规：
- 粪便隐血试验：阳性提示肠道出血，但不是自身免疫性肝病的特异性指标。

权威依据：《消化内科》、《中华肝脏病杂志》关于自身免疫性肝病的研究综述、《临床肝胆病杂志》关于自身免疫性肝病的最新研究进展。