概况
关键词
索引词Neoplasms of peritoneum or retroperitoneum
别名腹膜癌、腹膜恶性肿瘤、腹膜后肿物、腹膜后恶性肿瘤
腹膜或腹膜后肿瘤的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
腹膜或腹膜后肿瘤是指发生在腹膜（覆盖腹腔内壁和内脏器官表面的薄层组织）以及腹膜后间隙（位于腹膜后方，脊柱前方，包含肾脏、肾上腺、输尿管、大血管及神经等结构）内的新生物。这类肿瘤可以是原发性的，也可以是其他部位肿瘤转移至此区域的结果。依据肿瘤性质分为良性与恶性两大类，其中恶性肿瘤包括间皮瘤（起源于间皮细胞）、肉瘤（如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤）以及其他类型的转移性癌。
临床上，腹膜后肿瘤因位置深在且早期缺乏特异性症状，常见表现包括腹部隐痛、进行性增大的肿块、消化道功能障碍（如早饱感、恶心呕吐）以及非特异性体重下降。随着病情进展，可能出现邻近器官受压症状（例如输尿管梗阻致肾积水、肠道梗阻）或神经侵犯表现（如下肢麻木）。确诊需结合影像学检查（增强CT/MRI）、病理活检（经皮穿刺或手术取样），并排除其他疾病可能性。
二、医学定义
从解剖学角度看，腹膜由单层间皮细胞及其下方的结缔组织基质构成；腹膜后间隙包含疏松结缔组织、脂肪、淋巴及重要血管神经结构。腹膜或腹膜后肿瘤的细胞起源多样，主要包括：
- 间皮细胞：可发展为恶性间皮瘤（与石棉暴露相关性强）。
- 间叶组织：如脂肪、肌肉、纤维成分，可能形成各类肉瘤。
- 淋巴造血系统：原发或继发性淋巴瘤可累及该区域。
- 神经源性细胞：如神经鞘瘤、副神经节瘤等。
肿瘤通过异常增殖和局部浸润破坏正常组织结构，晚期可能通过血行或淋巴途径转移，导致器官功能衰竭。
三、病因：病原学机制
- 遗传因素：部分家族性肿瘤综合征（如神经纤维瘤病）可能增加患病风险，特定基因突变（如BAP1基因缺失与间皮瘤相关）正在研究中。
- 环境暴露：长期接触石棉是腹膜间皮瘤的明确致病因素（胸膜间皮瘤更常见）；其他化学致癌物（如苯系物）可能与软组织肉瘤相关。
- 免疫抑制：器官移植后长期使用免疫抑制剂或HIV感染导致的免疫功能低下，可能增加淋巴增殖性疾病风险。
- 慢性刺激：反复腹膜炎症或放疗史可能通过诱导DNA损伤促进肿瘤发生。
四、病因：高危因素及合并症
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主要危险因素：
- 年龄：发病率随年龄增长上升，高峰在50-70岁。
- 性别：腹膜间皮瘤男性多见（与职业暴露相关），腹膜后肉瘤性别差异不显著。
- 职业史：石棉相关行业（造船、采矿）、化工行业从业人员风险增高。
- 治疗史：盆腔放疗史与继发性腹膜后肉瘤相关。
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合并症关联：
- 肿瘤压迫或侵犯可导致特定并发症，如输尿管梗阻引发肾衰竭、肠系膜血管受压引起肠缺血。治疗需多学科协作，兼顾肿瘤控制与功能保护。
依据来源：《外科学》教材关于腹膜疾病章节内容、《Clinical Oncology》杂志发表的相关综述文章、中国知网收录的腹膜后肿瘤流行病学研究报告。