原发性腹内疝Primary intra-abdominal hernia

更新时间：2025-05-27 22:54:02

原发性腹内疝的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

原发性腹内疝是指由先天性解剖结构异常所导致的腹腔内容物（如肠管）通过腹膜覆盖下的异常孔隙或未完全闭合的胚胎性裂隙移位，且无手术或创伤等后天性诱因。这些异常孔隙包括小网膜孔、盲肠旁裂孔、十二指肠旁裂孔、肠系膜裂孔、Winslow孔、乙状结肠间裂孔、小肠网膜裂孔及膀胱上裂孔等。疝出可引发机械性肠梗阻，并可能迅速进展为绞窄性肠坏死等危及生命的急症。

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病因学特征

1. 先天性因素：

   • 胚胎发育过程中，肠旋转不良导致肠系膜与后腹膜壁层间残留异常孔隙，或结肠固定不全形成潜在薄弱区，使游离的小肠、升结肠、横结肠及乙状结肠易发生滑脱。
   • 典型类型包括小网膜孔疝（Winslow孔疝）、盲肠旁疝及十二指肠旁疝。

2. 解剖结构异常：

   • 胚胎性裂隙残留：乙状结肠系膜过长形成的异常间隙、镰状韧带（falciform ligament）发育异常等，可成为疝环基础。
   • 先天性缺陷：所有先天性腹腔内解剖结构异常均为潜在病因，如肠系膜根部未完全闭合形成的十二指肠旁隐窝。

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病理机制

1. 肠管嵌顿与缺血：

   • 肠管通过先天性孔隙形成内疝后，因疝环狭窄易发生嵌顿，导致肠壁静脉回流受阻，继而动脉供血不足引发缺血性坏死。

2. 梗阻进展特点：

   • 机械性梗阻初期表现为不完全性肠梗阻，若未及时解除可发展为闭袢性梗阻，腹腔内压急剧升高可诱发感染性休克及多器官衰竭。

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临床表现

1. 典型症状：

   • 急性发作性腹痛：突发脐周或定位不明确的剧烈绞痛，体位改变可能暂时缓解（疝出肠管部分回纳）。
   • 呕吐与肛门停止排气排便：高位梗阻早期呕吐频繁，低位梗阻以腹胀和便秘为主。

2. 体征变化：

   • 腹部不对称膨隆，触诊可能及张力性包块（疝出肠袢），叩诊呈鼓音（积气）或实音（肠管绞窄积液）。
   • 腹膜刺激征（压痛、反跳痛、肌紧张）提示肠缺血穿孔，肠鸣音从亢进（梗阻早期）转为消失（肠坏死）。

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参考文献：检索结果来自及其他医学专业网站对于原发性腹内疝的相关描述。