听觉突触或神经病变Auditory synaptopathy or neuropathy

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(AB57)听觉突触或神经病变的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 言语理解困难：
   • 患者能够感知声音的存在，但在复杂背景噪声下尤其难以理解对话内容（常见，约70%-90%）。
2. 听力下降：
   • 患者报告在安静环境下听力尚可，但在嘈杂环境中明显感觉听力下降（常见，约60%-80%）。
3. 耳鸣：
   • 一些患者可能伴有耳鸣，表现为持续性的响声、嗡嗡声或其他类型的噪音（较少见，约20%-40%）。

其他可能症状

1. 眩晕或平衡障碍：
   • 少数患者可能出现轻度的眩晕或平衡失调，但这通常不是主要症状（罕见，约5%-10%）。
2. 头痛：
   • 有些患者可能会出现头痛，尤其是在长时间暴露于噪声后（较少见，约10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 纯音听力图异常：
   • 纯音听力阈值可能正常或轻度异常，但言语识别得分显著低于预期水平（常见，约70%-90%）。
2. 听觉脑干反应 (ABR) 异常：
   • ABR检查结果往往显示波形异常，特别是波I的幅度减小或缺失，表明听神经或突触功能受损（常见，约70%-90%）。
3. 耳声发射 (OAE) 正常：
   • OAE检查结果通常正常，表明外毛细胞功能完好（常见，约70%-90%）。

非典型体征

1. 耳内镜检查正常：
   • 耳内镜检查通常无明显异常发现，外耳道和鼓膜结构正常（常见，约90%-100%）。
2. 前庭功能测试异常：
   • 少数患者可能在前庭功能测试中显示出轻度异常，如冷热试验或旋转椅试验中的眼震异常（罕见，约5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 磁共振成像 (MRI)：
   • MRI检查可以帮助排除其他可能导致类似症状的疾病，如听神经瘤或内耳畸形。对于听觉突触或神经病变本身，MRI通常无特异性表现（异常率：约10%-20%）。
2. 基因检测：
   • 对于有家族史的患者，可以进行基因检测以确定是否存在特定的遗传因素，如Otoferlin基因突变（阳性率：约10%-20%）。

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注：临床表现因个体差异、病因及病情严重程度而异。听觉突触或神经病变的确诊需要结合详细的病史、听力学检查以及必要的辅助检查。