自身免疫性内耳病Autoimmune inner ear disease

更新时间：2025-05-27 22:53:02

自身免疫性内耳病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自身免疫性内耳病（Autoimmune Inner Ear Disease, AIED）是一种以双侧进行性感音神经性耳聋（Sensorineural Hearing Loss, SNHL）为主要特征的疾病。其诊断需满足至少一只耳朵在连续两个相邻频率出现SNHL≥30分贝，或三个非连续频率≥20分贝，且听力下降在72小时至3个月的时间范围内发生。AIED患者中约50%伴有前庭功能障碍（如眩晕），30%-50%合并系统性自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）。

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病因学特征

1. 遗传易感性：HLA-DR3等特定基因型可能增加对内耳抗原的异常免疫应答风险。
2. 内耳损伤：手术、外伤或噪声暴露可能破坏血-迷路屏障，释放内耳特异性抗原（如β-微管蛋白）。
3. 分子模拟机制：病原体（如HSV、EB病毒）感染后，其抗原表位与内耳组织相似引发交叉免疫反应。
4. 系统性自身免疫病延伸：既有的系统性自身免疫疾病可通过循环免疫复合物沉积或细胞毒性T细胞浸润累及内耳。

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病理机制

• 自身抗体介导损伤：抗内耳抗体（如抗68kD抗体）通过补体激活途径攻击血管纹、Corti器及耳蜗神经，导致离子失衡和毛细胞凋亡。
• Th1/Th17细胞主导炎症：IFN-γ、IL-17等促炎因子破坏血-迷路屏障，募集中性粒细胞和巨噬细胞浸润，形成恶性炎症循环。
• 微血管病变：免疫复合物在内耳血管沉积引发缺血-再灌注损伤，加重耳蜗及前庭功能障碍。

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参考文献：

• 家庭医生在线关于自身免疫性内耳病的介绍
• 人人文库网提供的AIED发病机制概述

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