梅尼埃病Meniere disease
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Meniere disease、梅尼埃病、特发性内淋巴积水、迷路性眩晕、美尼尔综合征眩晕、迷路水肿、美尼尔综合征、家族性梅尼埃病
同义词labyrinth hydrops、Labyrinthine hydrops、labyrinthine vertigo、Ménière syndrome、Ménière vertigo、idiopathic endolymphatic hydrops
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
梅尼埃病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
梅尼埃病（Ménière's disease, MD）是一种慢性进行性内耳疾病，其特征为膜迷路积水（内淋巴积水）。该病症主要表现为反复发作的自发性眩晕，每次发作持续时间通常在20分钟至12小时之间。患者常伴有受累耳朵的饱胀感、耳鸣以及同侧低频波动性感音神经性耳聋（SNHL），病程晚期可能累及中高频。在发作期间，可能会观察到水平或旋转性眼球震颤，并且由于前庭功能代偿不全，患者存在跌倒风险。
病因学特征
梅尼埃病的确切病因尚未完全明确，但研究表明其发病机制涉及多种因素的综合作用。以下是一些已知的病因学特征：
- 内耳微循环障碍：
- 内耳血管痉挛或血流减少可能导致内淋巴液代谢异常，从而引起膜迷路积水。这可能是由于自主神经系统调节紊乱所导致。
- 内淋巴液产生与吸收失衡：
- 内淋巴囊功能障碍（如内淋巴导水管纤维化或狭窄）可能导致内淋巴液吸收减少，超过其生成量，进而引发膜迷路积水。
- 内淋巴液离子浓度异常（如钾离子蓄积）可能加重毛细胞功能障碍。
- 膜迷路结构损伤：
- 外伤、炎症或先天性结构异常可造成膜迷路完整性破坏，导致内外淋巴液混合，引发神经上皮细胞离子毒性损伤。
- 遗传与免疫因素：
- 约10%-20%病例存在家族聚集性，提示多基因遗传可能参与发病。
- 部分患者存在免疫异常，如特定自身抗体（抗内耳抗体）或Th1/Th2细胞失衡。
- 其他诱因：
- 病毒感染（如单纯疱疹病毒）可能通过诱发内淋巴囊炎间接参与发病。
- 内分泌代谢异常（如醛固酮水平升高）、过敏反应等可能作为诱发因素。
病理机制
- 膜迷路积水：
- 内淋巴液异常积聚导致膜迷路扩张，初期引起可逆性毛细胞功能障碍，晚期可导致毛细胞凋亡及螺旋神经节退变。
- 前庭功能异常：
- 膨胀的膜迷路机械性压迫壶腹嵴和椭圆囊斑，导致前庭传入信号紊乱，引发旋转性眩晕。
- 急性期出现快相朝向健侧的自发性眼震，慢性期可能转为反向眼震。
- 听力损伤机制：
- 早期因基底膜顺应性改变导致低频听力波动性下降，晚期因毛细胞不可逆损伤出现全频段听力损失。
临床表现
- 核心症状：
- 眩晕：突发性旋转性眩晕，持续20分钟至12小时，伴自主神经症状（恶心、呕吐）。
- 听力下降：单侧（75%病例）波动性低频听力损失，发作间歇期可部分恢复，晚期呈持续性并累及高频。
- 耳鸣：发作期加重的低频轰鸣样耳鸣，随病程进展可能转为持续性。
- 耳闷胀感：发作前数小时出现的特征性耳部压迫感。
- 体征特征：
- 急性期可见自发性眼震（水平-旋转性，快相向健侧）
- 慢性期可能出现摇头性眼震或位置性眼震
- 昂伯格征（偏向患侧）及动态视敏度下降
参考文献：综合国内外多个医学数据库及专业网站资料整理而成，包括但不限于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》、《Laryngoscope》等相关领域权威期刊发表的研究成果。