索引词Disorders with hearing impairment、其他特指的听力障碍疾患、某些特指的听力障碍、听觉减退、聋哑症,不可归类在他处者、聋哑症、听觉疲劳性耳聋、听觉处理异常、CAPD[中央听觉处理障碍]、APD[听觉处理障碍]、非器质性听觉丧失、功能性听觉丧失、伪聋、精神性听觉丧失、非器质性听力损失
缩写OTHI
别名其他明确类型的听力障碍、其他指定型听力障碍、其他特别指明的听力问题
其他特指的听力障碍疾患(AB5Y)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
必须条件(确诊依据):
中枢听觉处理障碍(CAPD):
行为听力学测试异常(如言语测听在噪音环境下得分显著低于安静环境,差值>15%)
电生理检查(如听性脑干反应ABR)显示中枢传导异常(波V潜伏期延长>0.3ms)
功能性听力丧失:
纯音测听与客观检查(OAE/ABR)结果矛盾(主观听力损失>40dB HL但OAE正常)
排除诈病的心理学评估(如Stenger测试阳性)
支持条件(临床依据):
典型临床表现:
言语理解困难(尤其在噪声环境)
耳鸣(持续>3个月)
反应迟钝伴社交回避行为
神经心理特征:
合并注意力缺陷或多任务处理障碍
儿童期存在语言发育迟缓史
阈值标准:
确诊CAPD需同时满足:
必须条件中行为测试+电生理异常
支持条件中至少2项临床表现
确诊功能性听力丧失需满足:
纯音测听与客观检查矛盾
心理学评估排除诈病
伴至少1项心因性诱因(如创伤后应激障碍)
二、辅助检查
听力学检查树:
mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B(纯音测听)
A --> C(声导抗)
B --> D{异常?}
D --是--> E[客观检查]
D --否--> F[行为学测试]
E --> G(OAE耳声发射)
E --> H(ABR听性脑干反应)
G & H --> I[结果矛盾?]
I --是--> J[功能性听力丧失评估]
I --否--> K[中枢处理测试]
F --> L(言语测听)
F --> M(声源定位测试)
L & M --> N[异常?]
N --是--> K[中枢处理测试]
K --> O(听觉时间分辨率测试)
K --> P(双耳分听测试)
J --> Q(Stenger测试)
J --> R(心理量表评估)
判断逻辑:
OAE正常+纯音测听异常→提示功能性或中枢性病变
ABR波I正常但波V延迟→确诊中枢传导障碍
噪音下言语识别率骤降→支持CAPD诊断
Stenger测试阳性→证实功能性成分
三、实验室检查的异常意义
电生理检查:
ABR波V潜伏期>6.8ms(成人):
意义:提示脑干听觉通路病变,需MRI排查多发性硬化
耳声发射(OAE)未引出:
意义:直接排除功能性听力丧失
行为学测试阈值:
言语噪声比(SNR)损失>10dB:
意义:确诊中枢处理障碍的核心指标,需听觉训练干预
声源定位误差>30°:
意义:提示双耳整合功能受损
影像学检查:
MRI显示颞上回异常:
意义:解释中枢性听力处理障碍的解剖基础
弥散张量成像(DTI)FA值降低:
意义:提示听觉辐射白质纤维束损伤
神经心理评估:
工作记忆测试得分<85%:
意义:需联合认知康复治疗
四、诊断路径总结
核心确诊依赖矛盾性检查结果(主观/客观分离)及特异性行为测试
CAPD诊断重点:电生理异常+噪音下言语识别率骤降
功能性听力丧失确诊关键:排除器质病变+心理评估证据
影像学价值:仅在神经体征阳性时启用
参考文献:
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》中枢听觉处理障碍诊断共识(2023)
美国言语语言听力协会(ASHA)CAPD诊断指南
ICD-11 感觉神经系统疾病分类标准
JAAA(Journal of the American Academy of Audiology)功能性听力丧失诊疗规范