临床雄激素过多症Clinical hyperandrogenism

更新时间：2025-05-27 22:52:21

临床雄激素过多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

临床雄激素过多症是指体内雄激素水平超出正常范围，并伴有明显的男性化体征或生化异常。其特征为血清中的总睾酮、生物可利用睾酮和游离睾酮等雄激素水平升高，且这些生化变化伴随有可观察到的临床表现如多毛症（男性化体表毛发增多）、痤疮以及女性出现雄激素性脱发（头皮脱发）。此病可源于性腺系统、肾上腺或其他内分泌器官的功能异常。

---

病因学特征

1. 卵巢功能障碍：

   • 多囊卵巢综合征（PCOS）是女性雄激素过多的最常见病因，其特征为卵巢功能障碍导致的雄激素过量分泌及排卵异常，超声下可见多囊样形态但并非诊断必需。
   • 卵巢肿瘤特别是分泌雄激素的支持-间质细胞瘤可直接导致雄激素水平升高。

2. 肾上腺疾病：

   • 肾上腺皮质增生或肿瘤可过度分泌雄激素前体（如DHEA-S）及雄激素。先天性肾上腺增生（CAH）中，21-羟化酶缺乏是最常见的类型，可导致皮质醇合成障碍和雄激素堆积。

3. 外源性因素：

   • 合成雄激素类药物（如达那唑）或滥用合成代谢类固醇可直接升高雄激素水平。
   • 环境内分泌干扰物如双酚A (BPA) 可能通过干扰激素受体功能参与发病。

4. 遗传与代谢因素：

   • 芳香化酶缺乏症等遗传性疾病可阻断雄激素向雌激素转化，导致雄激素蓄积。
   • 胰岛素抵抗与肥胖可通过增加卵巢雄激素分泌加重高雄激素状态。

---

病理机制

1. 内分泌轴紊乱：

   • 高雄激素血症可扰乱下丘脑-垂体-卵巢轴反馈机制，典型表现为黄体生成素(LH)脉冲分泌增强与促卵泡激素(FSH)相对不足，导致卵泡发育停滞及无排卵。
   • 男性患者可出现生精功能障碍，但需排除其他原发性睾丸疾病。

2. 靶器官高反应性：

   • 毛囊和皮脂腺等靶器官的雄激素受体表达增加或敏感性增强，可放大雄激素的生物学效应，表现为多毛症和痤疮等临床症状。

---

临床表现

1. 体表征象：

   • 多毛症：上唇、下颌、胸背部等雄激素敏感区域出现终毛过度生长。
   • 痤疮：炎症性丘疹好发于面部下1/3及胸背部，常伴皮脂分泌过剩。
   • 脱发：女性表现为头顶部头发弥散性稀疏，发际线通常保留。

2. 生殖系统异常：

   • 月经稀发（周期>35天）或闭经，与慢性无排卵直接相关。
   • 不孕风险显著增加，主要归因于排卵功能障碍及子宫内膜容受性改变。

3. 代谢综合征：

   • 中心性肥胖（腰围≥80cm）与内脏脂肪堆积密切相关。
   • 胰岛素抵抗可表现为黑棘皮病，约50%患者成年后发展为2型糖尿病。
   • 脂代谢异常以低HDL-C和高甘油三酯血症为特征，增加动脉粥样硬化风险。

---

请注意，以上信息基于目前可用的专业文献整理而成，具体病例分析时应结合个体差异并参考专业医生意见。