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其他特指的垂体功能亢进Other specified Hyperfunction of pituitary gland

更新时间:2025-05-27 22:54:02
编码5A60.Y

关键词

索引词Hyperfunction of pituitary gland、其他特指的垂体功能亢进
缩写HP、Hyperpituitarism
别名垂体亢进、垂体分泌过多症、垂体功能异常亢进、垂体活动增强

其他特指的垂体功能亢进的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的垂体功能亢进(ICD-11编码:5A60.Y)是指垂体异常分泌过量的一种或多种特定激素所导致的内分泌疾病,且不符合已明确分类的垂体功能亢进类型(如高催乳素血症、肢端肥大症、库欣病等)的诊断标准。这类疾病可能导致内分泌系统失衡,并引发与过度分泌激素相关的特异性或非特异性临床症状。该类目仅适用于无法归类到ICD-11中其他具体垂体功能亢进亚型的病例。


病因学特征

  1. 垂体腺瘤

    • 部分病例可能由分泌特定激素的垂体腺瘤引起,但此类肿瘤分泌的激素或其组合未被纳入现有明确分类(如分泌促性腺激素或混合型腺瘤未被单独归类的情况)。
  2. 下丘脑-垂体轴紊乱

    • 下丘脑调节异常可能导致垂体激素分泌失调,例如罕见的下丘脑源性释放激素(如GnRH或CRH)过度刺激未被现有分类涵盖的情况。
  3. 遗传因素

    • 某些遗传综合征(如家族性孤立性垂体腺瘤)可能表现为非典型激素分泌模式,但需排除已知遗传性垂体功能亢进类型。
  4. 药物影响

    • 极少数药物可能通过非典型机制干扰垂体功能(如长期使用糖皮质激素受体拮抗剂导致的ACTH代偿性升高),但需排除药物性高催乳素血症等明确分类的情况。
  5. 其他原因

    • 非肿瘤性病变(如局限性垂体增生、自身免疫性垂体炎)可能导致特定激素分泌增加,且不符合其他垂体功能亢进亚型的诊断标准。

病理机制

  1. 激素过量效应

    • 非典型激素分泌:如促性腺激素(FSH/LH)异常升高可能导致性腺功能紊乱,但不符合中枢性性早熟或性腺功能减退的典型表现。
    • 混合激素分泌:同时分泌多种激素(如GH+TSH)但未达到任一单独疾病的诊断阈值。
    • 罕见激素异常:如垂体源性抗利尿激素(ADH)或促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌异常导致的特殊临床表现。
  2. 调控机制异常

    • 可能涉及垂体细胞受体突变导致的自主性激素分泌,或旁分泌/自分泌调控异常引发的局部激素过量。

临床表现

  1. 症状特征:临床表现取决于过度分泌的激素类型及靶器官反应:

    • 非典型内分泌表现:如不明原因的骨代谢异常、电解质紊乱或生殖功能障碍
    • 混合性症状群:同时出现多系统症状但不符合任一典型垂体疾病综合征
    • 影像学-生化分离现象:影像学显示垂体异常但激素水平仅轻度升高且波动明显
  2. 诊断挑战

    • 需通过排除法确诊,结合动态激素检测、垂体影像学和靶腺功能评估
    • 可能出现"生化阳性-影像阴性"或"影像阳性-生化阴性"等非典型表现

参考文献:以上信息综合整理自多个权威医学资源,未直接引用特定文献条目。对于更深入的理解和具体案例分析,请参阅专业医学期刊及相关教科书。

条目肢端肥大症或垂体性巨人症5A60.0
条目高催乳素血症5A60.1
条目抗利尿激素不适当分泌综合征5A60.2
条目中枢性性早熟5A60.3
条目其他特指的垂体功能亢进5A60.Y
条目未特指的垂体功能亢进5A60.Z