免疫细胞瘤Immunocytoma

更新时间：2025-05-27 22:54:59

编码XH43K4

路径

显微镜下核心表现
- 瘤细胞浸润模式：真皮和皮下组织内呈片状或团块状浸润（原发性），继发性病例中可能呈弥漫性浸润。
- 细胞类型：以小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞为主，可见核不规则的中心细胞、中心母细胞及浆母细胞（继发性病例多见）。
- 特殊结构：瘤细胞背景中可见组织细胞、嗜酸性粒细胞及肥大细胞，浆细胞样淋巴细胞核内或胞质内可见PAS/MGP阳性物质（免疫球蛋白沉积）。
免疫组化特征
- 关键标记物：
  - 瘤细胞表达单克隆性胞浆免疫球蛋白（如IgG、IgA或IgM），且轻链限制性表达。
  - CD70阳性，但CD20阴性（浆细胞分化标记）。
  - 部分病例可见CD38、CD138（浆细胞标记）及MUM1阳性。
分子病理特征
- 免疫球蛋白基因重排：检测到单克隆性重链和轻链基因重排。
- 基因突变：无特异性驱动基因突变，但可能伴随IGH重排或其他B细胞相关基因异常。
鉴别诊断
- 浆细胞瘤：以成熟浆细胞为主，无小淋巴细胞背景。
- MALT淋巴瘤：与黏膜相关淋巴组织相关，CD5/CD43阴性，无浆细胞分化。
- 套细胞淋巴瘤：表达CD5、CD20及cyclin D1，伴t(11;14)易位。

分类
- WHO分类：属于成熟B细胞淋巴瘤，分为原发性皮肤型和继发性系统型。
- 原发性皮肤型：局限于皮肤，生物学行为惰性，预后良好。
- 继发性系统型：常与系统性浆细胞肿瘤（如Waldenström巨球蛋白血症）相关，可进展为高度恶性淋巴瘤。
生物学行为
- 原发性病例：生长缓慢，局部侵犯为主，罕见转移。
- 继发性病例：可能伴随自身免疫性疾病（如干燥综合征）、脾肿大或晚期白血病转化。

临床高危因素：
- 继发性系统型、多灶性皮肤病变、合并自身免疫性疾病。
病理高危因素：
- 浸润灶中核分裂象增多、瘤细胞异型性显著、浆母细胞比例高。
复发与转移风险：
- 原发性皮肤型：局部复发率约10%-20%，极少远处转移。
- 继发性系统型：进展为高度恶性淋巴瘤（如免疫母细胞淋巴瘤）或白血病风险较高（约20%）。

免疫细胞瘤是罕见的成熟B细胞淋巴瘤亚型，以皮肤受累为主，组织学特征为浆细胞样淋巴细胞与浆细胞混合浸润，免疫组化显示单克隆免疫球蛋白表达。原发性病例预后良好，而继发性病例需警惕系统性进展风险。明确诊断需结合临床、病理及分子检测，避免与浆细胞瘤或其他B细胞淋巴瘤混淆。