富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma

更新时间：2025-05-27 22:54:15

编码XH0WP6

路径

显微镜下核心表现
- 肿瘤B细胞特征：散在分布的大B细胞（占5%-10%），核大、核仁明显，胞质丰富，背景中可见大量反应性T细胞和组织细胞浸润。
- 背景浸润：T细胞（CD3+）和组织细胞（CD68+）形成密集的炎症背景，可能伴随噬血现象（如HLH并发时）。
- 结构特点：缺乏经典DLBCL的血管周围套状排列，肿瘤细胞呈散在或小簇状分布，常与反应性细胞混合。
免疫组化特征
- B细胞标记：CD20、CD79a、MUM1阳性，通常CD10阴性。
- T细胞标记：背景T细胞表达CD3、CD4、CD8。
- 组织细胞标记：CD68、CD163阳性，部分组织细胞可表达CD14或CD64。
- 特殊标记：肿瘤B细胞常表达BCL2、BCL6，但CD5、cyclin D1阴性。
分子病理特征
- 关键突变：
  - MYD88（L265P）：高频突变（>80%），激活NF-κB通路。
  - CD79B（Y196C）：与MYD88突变协同，激活BCR信号通路。
  - TNFAIP3、TET2、TP53：部分病例存在突变，影响信号调控及表观遗传。
鉴别诊断
- 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：需注意肿瘤细胞形态及背景T细胞浸润的相似性，但NLPHL缺乏弥漫性B细胞浸润。
- 经典DLBCL：血管周围套状排列明显，背景炎症成分较少。
- 灰区淋巴瘤：当形态介于THRLBCL与HL之间时，需结合分子标志物区分。

分类
- 属于弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的罕见亚型，2017年WHO分类中独立列出。
- 具有侵袭性生物学行为，但临床预后可能较经典DLBCL稍好。
生物学行为
- 侵袭性：肿瘤生长较快，易累及淋巴结外器官（如甲状腺、胃、中枢神经系统）。
- HLH关联：部分病例在治疗过程中并发噬血细胞综合征（HLH），需密切监测。

分化程度
- 中等分化：肿瘤B细胞保留部分生发中心特征，但增殖指数（Ki-67）较高。
分期
- Ann Arbor分期：常见于晚期（III-IV期），常累及肝、脾、骨髓等器官。
- 原发性中枢神经系统（PCNSL）：罕见但已有报道（如脑膜或脑实质受累）。

THRLBCL是DLBCL的罕见亚型，以散在大B细胞与丰富T/组织细胞背景为特征，分子标志物（如MYD88、CD79B突变）对其诊断及预后评估至关重要。需与HL、经典DLBCL及灰区淋巴瘤鉴别，治疗以R-CHOP为基础，但HLH的并发需警惕并及时干预。

Pittaluga S, Jaffe ES. T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma. Haematologica. 2010;95(3):351-353.
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注：以上信息基于最新研究及权威文献，但个体病例需结合临床综合评估。