慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation

更新时间：2025-05-27 22:53:42

编码XH3N15

路径

显微镜下核心表现
- 肿瘤细胞形态：
  - 弥漫性分布的大B细胞，核大、不规则，染色质粗颗粒状，可见明显核仁。
  - 可伴坏死区域（尤其在慢性炎症背景中）。
  - 肿瘤细胞常与慢性炎性背景混合，如纤维化、肉芽肿或坏死组织。
- 典型部位：
  - 与长期慢性炎症相关的组织，如脓胸、骨关节金属植入物周围、慢性骨髓炎区域或慢性溃疡处。
  - 偶见于假性囊肿壁（如脾或肾上腺假性囊肿）、心脏黏液瘤或人工植入物周围。
免疫组化特征
- B细胞标记物：
  - CD20、CD79a、PAX5强阳性。
- 非生发中心表型：
  - CD10（-）、BCL6（-或弱+）、MUM-1（+）。
- EBV相关标记物：
  - EBV编码的小RNA（EBER）原位杂交阳性，表现为Type III潜伏感染（LMP1+、EBNA2+）。
分子病理特征
- EBV感染：几乎全部病例EBV阳性，提示病毒驱动的肿瘤发生。
- 基因重排：免疫球蛋白基因（Ig）重排阳性，支持克隆性B细胞增殖。
鉴别诊断
- 原发渗出性淋巴瘤（PEL）：EBV+，但多累及体腔（如胸腹腔），与HIV感染相关。
- 淋巴瘤样肉芽肿病（LyG）：EBV+，肺部多发结节伴血管侵犯，不形成大肿块。
- 经典型DLBCL：EBV阴性，无明确慢性炎症背景，需通过EBER检测和病史区分。

分类
- WHO分类：属于“与慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤”（DLBCL associated with chronic inflammation），为独立实体。
- 亚型：
  - 包括纤维蛋白相关型（常为偶然发现，预后较好）。
生物学行为
- 侵袭性：中等至高度侵袭，但部分病例（如纤维蛋白相关型）生物学行为较惰性。
- 发生机制：长期慢性炎症导致局部免疫缺陷，EBV感染促进B细胞克隆扩增。

临床高危因素
- 炎症病灶持续时间＞10年。
- 肿瘤体积较大或侵犯邻近结构。
病理高危因素
- 高Ki-67增殖指数（＞70%）。
- 大片坏死区域。
复发与转移风险
- 局部复发风险较高，但远处转移（如肺、肝）相对少见。
- 纤维蛋白相关型预后较好（5年生存率约50%），而播散型较差（20-35%）。

慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤是与长期EBV感染和慢性炎症密切相关的特殊亚型，其组织病理学特征包括EBV阳性、非生发中心表型，以及与慢性炎症背景的紧密关联。鉴别诊断需结合EBV状态、病史及免疫组化。尽管生物学行为异质性较大，但完整切除和EBV状态是预后关键因素。

Ngan R, et al. Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation as an incidental finding and new clinical scenarios. Modern Pathology, 2014.
WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed.), 2017.
Romero-Rojas AE, et al. Primary diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic osteomyelitis of the knee. Journal of Clinical Oncology, 2014.
周周讲丨慢性炎症相关性弥漫性大B细胞淋巴瘤病例诊断解析及第17期（临床案例总结，2020）。