青霉胺Penicillamine

更新时间：2025-05-27 22:53:05

一、药物基本属性

• 药品分类
  化学药品（含巯基的氨基酸衍生物）
• 来源与性状
  青霉胺是青霉素的分解产物β,β-二甲基半胱氨酸，白色结晶粉末，易溶于水。1956年首次用于铜代谢紊乱相关的Wilson病治疗，后扩展至类风湿关节炎和重金属中毒领域。
• 管理级别
  非管制处方药（Rx-G）
  原因：属于需医生评估使用的处方药，但未纳入麻醉、精神、毒性或放射性药品管制范畴。
• 临床价值
  首选药（F）
  原因：作为Wilson病（肝豆状核变性）的一线治疗药物，能特异性络合铜离子促进排泄；在严重活动性类风湿关节炎中作为替代治疗药物。

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二、核心功效与临床应用

1. 铜代谢异常
   • Wilson病的首选治疗，通过螯合体内过量铜离子，减少器官蓄积。
2. 重金属中毒
   • 对铅、汞等重金属中毒具有解毒作用，但非首选。
3. 自身免疫性疾病
   • 用于其他药物无效的类风湿关节炎，抑制淋巴细胞活性及胶原交联。
   • 硬皮病的辅助治疗，调节胶原代谢。
4. 胱氨酸尿症
   • 降低尿中胱氨酸浓度，预防结石形成。

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三、使用禁忌与注意事项

• 副作用

  • 血液系统：血小板减少、粒细胞缺乏（发生率约5%-10%）。
  • 肾脏毒性：蛋白尿、肾病综合征。
  • 免疫反应：皮疹、发热、重症肌无力样综合征。
  • 其他：味觉减退、消化道不适。

• 禁忌与风险

  • 绝对禁忌：青霉素过敏史、再生障碍性贫血、严重肾功能不全。
  • 相对禁忌：哮喘患者（可能诱发支气管痉挛）、孕妇（致畸风险D级）。
  • 监测要求：治疗初期每2周检测血常规、尿蛋白，稳定后每月复查。

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特别提示

青霉胺的疗效与毒性呈剂量相关性，需严格遵循阶梯式剂量调整（如Wilson病起始125-250mg/日，逐步增量至1g/日）。治疗类风湿关节炎需持续3-6个月才显效，若无效需停药。长期使用可能诱发系统性红斑狼疮等自身免疫病，需定期评估风险效益比。