原位实性乳头状癌Solid papillary carcinoma in situ
更新时间：2025-05-27 22:53:07原位实性乳头状癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 结构特征：
- 单一或多个圆形/椭圆形实性结节，边界清晰，膨胀性生长。
- 肿瘤围绕纤细的纤维血管轴心呈放射状或栅栏状排列，形成假菊形团结构。
- 轴心周围缺乏肌上皮细胞，但结节周围可能保留肌上皮（与浸润型区分关键）。
- 细胞学特征：
- 肿瘤细胞形态较一致，呈卵圆形、梭形或浆细胞样，胞质嗜酸性颗粒状或透明。
- 细胞核轻至中度异型性，染色质细腻，偶见小核仁，核分裂象较少（<5/10HPF）。
- 黏液特征：
- 细胞内黏液形成空泡或印戒样细胞，细胞外黏液可聚集为小黏液湖，黏液分泌方向为基底侧。
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免疫组化特征
- 激素受体：ER弥漫强阳性（80%~90%），PR表达不一。
- 神经内分泌标记：约50%~60%病例表达Syn和/或CgA，但无临床治疗意义。
- 肌上皮标记：p63、SMA、calponin显示肿瘤周围肌上皮可存在或缺失，但轴心周围缺乏。
- HER2：通常阴性（IHC 0/1+）。
- CK5/6：上皮细胞通常阴性，支持非基底样分型。
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分子病理特征
- 基因突变：PIK3CA突变率较高（约30%~50%），与黏液分泌可能相关。
- 低增殖指数：Ki-67通常<15%，提示低侵袭潜能。
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鉴别诊断
- 普通型导管增生：细胞异型性轻，无纤维血管轴心及放射状排列。
- 乳头状导管原位癌（DCIS papillary）：乳头分支状结构，肌上皮常存在。
- 高级别导管原位癌（HGDCIS）：细胞核异型显著，无特征性乳头状结构。
- 包裹性乳头状癌（EPC）：纤维包膜包裹，但可能表达浸润相关标记（如collagen IV）。
- 黏液性癌（mucinous carcinoma）：黏液湖广泛，细胞呈栅栏状排列，无实性乳头状结构。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO 2019分类：
- 原位型（8509/2）：边界清晰的膨胀性结节，无论肌上皮是否存在均属原位。
- 浸润型（8509/3）：肿瘤突破基底膜，呈地图状或不规则轮廓浸润。
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生物学行为
- 低度恶性潜能：细胞异型性低，增殖指数低，转移风险极低。
- 临床惰性：多数表现为可触及肿块或血性溢液，预后良好。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 高分化：细胞形态较一致，核异型性轻，黏液分泌常见。
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分期
- 原位癌不进行TNM分期，但需评估是否伴浸润成分或淋巴结转移。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 患者年龄>60岁、多灶性病变、伴随其他类型DCIS。
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病理高危因素
- 核分级中-高度（核多形性显著）、Ki-67>15%、肌上皮完全缺失。
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复发与转移风险
- 复发：原位型单纯切除后复发率<5%，但伴浸润时需密切监测。
- 转移：罕见，仅见于浸润型且伴随高级别成分时。
五、临床管理建议（可选）
- 手术：局部广泛切除（保乳术）联合前哨淋巴结活检，边界清晰者无需淋巴结清扫。
- 辅助治疗：ER阳性者术后可考虑内分泌治疗（如他莫昔芬）。
- 随访：术后每年乳腺X线及超声检查，关注局部复发或新发病灶。
总结
原位实性乳头状癌是乳腺罕见的非侵袭性肿瘤，以边界清晰的实性结节、纤维血管轴心及神经内分泌分化为特征。其生物学行为惰性，但需与浸润型及黏液癌等鉴别。治疗以局部切除为主，预后良好，但需警惕伴随的浸润成分或高危病理特征。
参考文献
- WHO Classification of Breast Tumours (5th ed., 2019).
- JPathol, 2012, 226(3):427-441（PIK3CA突变与黏液分泌相关性）。
- J Clin Pathol, 2012;65:710-714（包裹性乳头状癌与原位型鉴别）。
- 杨文涛、魏兵教授课件（黏液分泌机制及组织学特征）。