角膜内皮营养不良Endothelial corneal dystrophy
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关键词
索引词Endothelial corneal dystrophy、角膜内皮营养不良、后部角膜营养不良、先天性遗传性血管内皮营养不良2型、Fuch角膜内皮营养不良、FECD[Fuchs角膜内皮营养不良]C1、C2或C3、Fuchs角膜营养不良、Fuchs角膜内皮营养不良、富克斯角膜营养不良、富克斯角膜内皮营养不良、X连锁角膜内皮营养不良、XECD[X连锁角膜内皮营养不良]C2
同义词dystrophy of corneal endothelium
(9A70.0)角膜内皮营养不良的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 视力模糊：
- 早期阶段，患者可能在早晨醒来时感到视力模糊，这是由于夜间闭眼期间角膜水肿加重所致。随着病情进展，视力模糊可能持续存在（高，70%-90%）。
- 光敏感：
- 患者对光线特别敏感，尤其是在强光下感到不适（中，50%-70%）。
- 眼睛疼痛：
- 在晚期阶段，由于角膜表面破损，可能会出现疼痛感（低，10%-30%）。
- 异物感：
- 即使没有实际的异物进入眼睛，患者也可能感觉到有东西在眼中移动（中，40%-60%）。
体征（客观检测结果）
- 角膜滴状赘疣：
- 角膜后弹力层局部增厚形成滴状赘疣，即所谓的"角膜小滴"。这些小滴逐渐增多并融合成片，最终波及整个角膜区域（高，80%-100%）。
- 角膜水肿：
- 内皮细胞数量减少，形态异常，丧失了正常的泵水作用，使得角膜无法有效排出过多水分，从而发生水肿（高，70%-90%）。
- 角膜混浊：
- 长期存在的水肿状态会损害角膜基质层，造成不可逆的瘢痕形成，并可能导致严重的视力下降（中，50%-70%）。
- 角膜上皮大泡性改变：
- 由于严重的内皮功能失代偿，可能发生角膜上皮层的大泡性改变，进一步加剧视觉障碍（低，10%-30%）。
实验室与影像学特征
- 裂隙灯显微镜检查：
- 可见角膜后弹力层上的滴状赘疣和角膜水肿（高，90%-100%）。
- 角膜厚度测量：
- 使用光学相干断层扫描（OCT）或超声生物显微镜（UBM）测量角膜厚度，显示角膜中央部显著增厚（高，80%-100%）。
- 角膜内皮细胞计数：
- 通过角膜内皮显微镜检查，发现内皮细胞密度显著降低（高，80%-100%）。
- 荧光素染色：
- 角膜上皮缺损处可见荧光素染色阳性（中，50%-70%）。
总结
- 常见症状：视力模糊、光敏感、眼睛疼痛、异物感。
- 常见体征：角膜滴状赘疣、角膜水肿、角膜混浊、角膜上皮大泡性改变。
- 实验室与影像学特征：裂隙灯显微镜检查、角膜厚度测量、角膜内皮细胞计数、荧光素染色。
这些症状和体征有助于临床医生诊断和评估角膜内皮营养不良的严重程度，并指导治疗方案的选择。