肌源性睑下垂Myogenic ptosis of eyelid
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关键词
索引词Myogenic ptosis of eyelid、肌源性睑下垂、肌源性上睑下垂、肌源性下睑下垂
别名肌肉性睑下垂、肌源性眼睑无力、提上睑肌功能障碍引起的睑下垂
肌源性睑下垂 (9A03.02) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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上睑下垂：
- 患者通常表现为一侧或双侧上睑下垂，遮盖部分或全部瞳孔。部分病因（如重症肌无力）可能导致症状在一天内波动，早晨轻而下午重（30%-50%*）。
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视野受限：
- 眼睑下垂导致上方视野缺损，患者常通过抬头或皱眉代偿（60%-80%）。
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眼周疲劳：
- 长时间用眼后出现眼睑沉重感或睁眼困难（50%-70%）。
其他可能症状
- 代偿性头位：
- 患者可能因视野遮挡形成习惯性抬头姿势，导致颈部酸痛（10%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
上睑位置异常：
- 上睑边缘低于角膜上缘≥2mm，遮盖瞳孔上缘（80%-90%）。
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提上睑肌肌力下降：
- 通过测量睑裂高度和提睑幅度可明确肌力减弱（70%-90%）。
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疲劳试验阳性：
- 持续向上注视1分钟后，上睑下垂加重（特定于神经肌肉传递障碍类疾病如重症肌无力，阳性率约60%-70%**）。
非典型体征
- 眼轮匝肌代偿性收缩：
- 患者可能通过过度收缩额肌（抬眉）或眼轮匝肌辅助睁眼（20%-30%）。
实验室与影像学特征
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病因特异性检查：
- 新斯的明试验：仅适用于疑似重症肌无力的患者，阳性表现为上睑下垂改善（特异性>90%***）。
- 血清抗体检测：抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）或抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）阳性提示重症肌无力（敏感性60%-80%）。
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影像学检查：
- 眼眶MRI/CT：排除机械性压迫（如肿瘤或腱膜损伤）导致的继发性睑下垂（异常率约10%-20%）。
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肌电图检查：
- 单纤维肌电图（SFEMG）可检测神经肌肉接头传导异常（特异性>95%****）。
注：
晨轻暮重现象主要见于重症肌无力，而非所有肌源性睑下垂（《Graefe眼科学》第12版）；
疲劳试验对非神经肌肉接头病变（如先天性肌病）敏感性低（《神经眼科学》第3版）；
新斯的明试验需严格区分假阳性（《实用眼科学》）；
****SFEMG不适用于儿童及合作困难者（《临床神经生理学指南》）。
诊断需结合临床表现与病因学检查，具体诊疗请遵循专科医师指导。