抗副交感神经性瞳孔Parasympathoparetic pupils

更新时间：2025-05-27 22:54:24

抗副交感神经性瞳孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

抗副交感神经性瞳孔，也称为Adie综合征、Holmes-Adie强直性瞳孔综合征或局部强直性瞳孔，是一种罕见的眼科疾病。其主要特征是单侧（偶见双侧）瞳孔对光反应显著迟钝或消失，但调节反应正常或仅轻微减弱。受累瞳孔常呈不规则形态，且在暗环境中可能出现反常性收缩（强直性瞳孔）。部分患者可伴随腱反射减弱，但眼睑下垂和眼球运动障碍并非本病典型表现。

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病因学特征

1. 副交感神经通路损伤：

   • 该病的发生与虹膜括约肌的副交感神经节后纤维损伤密切相关。损伤主要累及睫状神经节或睫状短神经，导致副交感神经对瞳孔括约肌的支配功能受损。中枢神经系统结构（如Edinger-Westphal核）通常不受累及，此点可与中枢性瞳孔异常相鉴别。

2. 病理机制：

   • 损伤机制以特发性或病毒感染后免疫介导的神经节炎最为常见，单纯疱疹病毒等病原体可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应。代谢性因素证据较少，遗传易感性尚存争议。约30%病例可检测到睫状神经节淋巴细胞浸润等炎性改变。

3. 生理与解剖基础：

   • 副交感神经通过释放乙酰胆碱作用于虹膜括约肌M3受体介导瞳孔收缩。当节后纤维受损时，光反射弧的传出支中断，而调节反射因涉及更前部的神经通路得以保留。此特征性分离现象是本病的诊断要点。

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病理机制

1. 瞳孔括约肌功能障碍：

   • 副交感神经纤维受损导致虹膜括约肌失神经支配，初期表现为去神经超敏现象（0.125%毛果芸香碱可诱发异常收缩），后期可能发生纤维化。这种病理改变造成瞳孔收缩力减弱及再扩张延迟。

2. 自主神经失衡：

   • 副交感神经功能缺失导致交感神经相对亢进，表现为瞳孔持续性散大。自主神经功能紊乱可延伸至其他系统，约20%患者出现节段性无汗症或直立性低血压，提示可能存在更广泛的自主神经病变。

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临床表现

1. 瞳孔异常：

   • 急性期受累瞳孔中度散大（4-6mm），慢性期可能因括约肌纤维化而缩小。特征性表现为光-近反射分离：直接/间接对光反射消失或显著迟钝，但集合运动时可出现缓慢的瞳孔收缩（强直性调节反射）。

2. 伴随症状：

   • 深反射减弱（尤以下肢踝反射为著）见于50%以上病例，称为Holmes-Adie综合征。眼部症状多局限于瞳孔改变，若出现眼外肌麻痹或显著眼睑下垂需排查其他神经系统疾病。

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参考文献：丁香园《细数瞳孔异常的十余种神经疾病和定位》；搜狐网《高度重视瞳孔异常的临床意义》；中国医学论坛报社官网《专家述评：瞳孔异常的评估及病因分析》。