获得性免疫缺陷Acquired immunodeficiencies
更新时间：2025-05-27 22:55:32
关键词
索引词Acquired immunodeficiencies
别名获得性免疫功能不全、获得性免疫力低下、后天免疫缺陷症
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
生命时期XT5P产前-加拿大标准
XT9S产前-美国标准
XT5L产前-澳大利亚标准
XT04产前-德国标准
获得性免疫缺陷的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性免疫缺陷（Acquired Immunodeficiencies）是指后天因素导致的免疫系统功能障碍，表现为机体对病原体和其他抗原的防御能力下降。这类疾病并非先天遗传或发育异常引起，而是由于各种外部因素、疾病状态或其他医疗干预所造成。在ICD-11中，获得性免疫缺陷作为一个独立的实体类目（编码：4A20），属于免疫系统疾病章节下的重要分类之一。
病因学特征
-
感染因素：
- 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染：HIV是获得性免疫缺陷最常见的原因，它特异性破坏CD4+ T淋巴细胞，导致细胞免疫功能进行性衰竭，显著增加机会性感染和恶性肿瘤风险。
- 其他慢性感染：巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）等持续性病毒感染可通过T细胞耗竭机制引发免疫抑制；耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii，真菌）等机会性病原体感染常作为免疫缺陷的后果而非病因。
-
药物及治疗手段：
- 免疫抑制治疗：器官移植受者长期使用钙调磷酸酶抑制剂（如他克莫司）、抗代谢药物（如霉酚酸酯）等，通过阻断T细胞活化信号通路诱导免疫耐受。
- 细胞毒性治疗：化疗药物通过干扰DNA合成非选择性地杀伤增殖期免疫细胞，放疗则可直接破坏淋巴组织结构。
- 微生物群紊乱：广谱抗生素导致的菌群失调可能损害黏膜免疫监视功能。
-
营养不良：
- 蛋白质-能量营养不良：影响淋巴细胞增殖和补体系统功能，尤其在发育关键期可造成不可逆的免疫损伤。
- 关键营养素缺乏：锌缺乏损害T细胞介导免疫，维生素D不足影响固有免疫应答，铁代谢异常改变巨噬细胞功能。
-
医源性免疫抑制：
- 自身免疫性疾病治疗中使用的生物制剂（如抗CD20单抗）、大剂量糖皮质激素等，可导致剂量依赖性的免疫功能抑制。
-
其他因素：
- 年龄相关免疫衰老：胸腺退化导致初始T细胞生成减少，记忆性T细胞库多样性下降。
- 血液系统恶性肿瘤：如慢性淋巴细胞白血病可直接抑制正常B细胞功能，多发性骨髓瘤导致低丙种球蛋白血症。
- 脾功能缺失：脾切除术后患者对荚膜细菌的清除能力显著降低。
病理机制
-
适应性免疫破坏：
- CD4+ T淋巴细胞数量减少和功能异常，导致细胞因子分泌紊乱和抗原呈递功能障碍。
-
体液免疫异常：
- 生发中心结构破坏引起抗体类别转换缺陷，特异性抗体亲和力成熟受阻。
-
固有免疫失调：
- 树突状细胞抗原呈递能力下降，自然杀伤细胞（NK细胞）细胞毒活性减弱，补体系统激活异常。
-
免疫监视功能丧失：
- 肿瘤相关抗原识别机制受损，允许异常克隆增殖；病毒清除能力下降导致致癌病毒持续感染。
临床表现
-
感染特征改变：
- 常见病原体感染呈现病程迁延、复发频繁、治疗反应差等特点
-
机会性感染谱：
- 包括耶氏肺孢子菌肺炎（Pneumocystis jirovecii pneumonia, PJP）、播散性隐球菌病等标志性感染
-
肿瘤易感性：
- EBV相关B细胞淋巴瘤、HPV相关上皮肿瘤发生率显著升高
-
非典型病程表现：
- 炎症反应标志物（如CRP）升高不明显，临床感染征象与病原体负荷不完全匹配
参考文献：《Fields Virology》、相关流行病学监测数据、临床指南和研究论文。