未特指的获得性免疫缺陷Unspecified Acquired immunodeficiencies
更新时间：2025-05-27 22:55:32
关键词
索引词Acquired immunodeficiencies、未特指的获得性免疫缺陷、获得性免疫缺陷
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
生命时期XT5P产前-加拿大标准
XT9S产前-美国标准
XT5L产前-澳大利亚标准
XT04产前-德国标准
未特指的获得性免疫缺陷的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的获得性免疫缺陷（Unspecified Acquired Immunodeficiency, 4A20.Z）是指那些由后天因素导致的免疫系统功能障碍，但具体原因尚未明确或无法归类到其他特定类型的获得性免疫缺陷。这类疾病并非由于先天遗传或发育异常引起，而是由于各种外部因素、疾病状态或其他医疗干预所造成。在ICD-11中，它属于免疫系统疾病章节下的获得性免疫缺陷类目（4A20），是该类目下的一个独立子类。
病因学特征
未特指的获得性免疫缺陷可能涉及多种潜在原因，包括但不限于以下几种：
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感染因素：
- 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染：虽然HIV感染通常被归类为“成人免疫缺陷”（4A20.0），但在某些情况下，如果未能明确诊断或分类，可能会被标记为未特指。
- 其他病原体感染：如巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）、肺孢子菌等长期慢性感染也可能导致免疫抑制，但未明确其具体机制时，可能归类为未特指。
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药物及治疗手段：
- 免疫抑制剂使用：器官移植术后为防止排斥反应而长期应用皮质激素、环孢素等强效免疫抑制药物。
- 化疗或放疗：恶性肿瘤患者的治疗过程中，这些方法在杀灭癌细胞的同时也损伤了正常的免疫细胞群。
- 广谱抗生素滥用：破坏正常菌群平衡，间接影响局部黏膜屏障功能。
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营养不良：
- 蛋白质-能量缺乏：特别是在儿童期，严重影响免疫系统的发育与成熟。
- 微量元素不足：锌、铁、维生素A/D/E等营养素对于维持有效的免疫应答至关重要。
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自身免疫性疾病：
- 一些自身免疫性疾病可能伴随有继发性的免疫功能低下，例如系统性红斑狼疮（SLE）患者在接受糖皮质激素治疗时可能出现暂时性的免疫力下降。
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其他因素：
- 年龄增长：老年人随着增龄其免疫功能逐渐衰退，易患多种感染性疾病。
- 精神压力：长期处于高压状态下的人体也可能出现一定程度上的免疫调节失衡。
- 肿瘤：某些类型的癌症本身及其治疗方法均可导致机体免疫力降低。
病理机制
未特指的获得性免疫缺陷的具体病理机制因个体差异和具体病因不同而有所变化，但一般包括以下几个方面：
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T细胞亚群变化：
- 在某些感染或药物作用下，T细胞亚群的比例和功能可能发生改变，如CD4+/CD8+比值倒置，辅助性T细胞数量减少。
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B细胞功能受损：
- 表现为抗体生成减少或异常，增加了对特定病原体的易感性。
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天然免疫细胞活性减弱：
- 中性粒细胞、自然杀伤细胞（NK细胞）、树突状细胞等功能受抑制，减少了非特异性免疫防线的有效性。
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黏膜屏障完整性丧失：
- 某些情况下，如肠炎引起的肠道屏障损伤会促进微生物移位进入血液循环，进一步加剧全身炎症状态。
临床表现
未特指的获得性免疫缺陷的临床表现多样，主要取决于具体的病因和免疫系统的受损程度，常见的症状包括：
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反复或难以治愈的感染：
- 特别是呼吸道、泌尿生殖道以及皮肤软组织感染较为常见。
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机会性感染：
- 如卡氏肺囊虫肺炎（Pneumocystis jirovecii pneumonia, PJP）、隐球菌脑膜炎等仅见于免疫抑制个体中的特殊病原所致感染。
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恶性肿瘤发生率升高：
- 尤以淋巴瘤、卡波西肉瘤为代表，在某些免疫抑制患者中尤为突出。
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慢性消耗症状：
- 体重减轻、乏力、发热等症状提示可能存在广泛的免疫系统损害。
参考文献：《Fields Virology》、相关流行病学监测数据、临床指南和研究论文。