其他特指的获得性免疫缺陷Other specified Acquired immunodeficiencies
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Acquired immunodeficiencies、其他特指的获得性免疫缺陷
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
生命时期XT5P产前-加拿大标准
XT9S产前-美国标准
XT5L产前-澳大利亚标准
XT04产前-德国标准
其他特指的获得性免疫缺陷的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的获得性免疫缺陷（编码：4A20.Y）是指除HIV感染外，由明确的外在因素或继发疾病引起的免疫系统功能障碍。其核心特征是机体对病原体的防御能力显著降低，且排除先天性或原发性免疫缺陷。病因涵盖药物、治疗措施、营养状态、慢性疾病等，在ICD-11中归类为特定类型的获得性免疫缺陷。
病因学特征
- 药物及治疗因素：
- 免疫抑制剂：器官移植后使用糖皮质激素、环孢素等药物抑制T细胞功能，导致继发性免疫缺陷。
- 化疗/放疗：恶性肿瘤治疗中，细胞毒性药物或放射线可无差别破坏快速增殖的免疫细胞（如淋巴细胞）。
- 广谱抗生素长期使用：扰乱黏膜共生菌群，削弱局部免疫屏障（如肠道、呼吸道）。
- 营养代谢异常：
- 蛋白质-能量营养不良：慢性缺乏导致淋巴细胞生成减少及补体系统功能受损。
- 关键营养素缺乏：锌、硒、铁、维生素D等缺乏可损害中性粒细胞趋化性和抗体应答。
- 医源性或疾病相关免疫抑制：
- 自身免疫性疾病治疗：如系统性红斑狼疮（SLE）患者长期使用高剂量糖皮质激素或B细胞靶向药物（如利妥昔单抗）。
- 血液系统恶性肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤等疾病直接破坏免疫细胞或微环境。
- 其他获得性因素：
- 年龄相关性免疫功能衰退：胸腺萎缩及初始T细胞减少导致老年人群易感性增加。
- 慢性消耗性疾病：晚期肿瘤、终末期肾病等伴随的代谢紊乱可抑制免疫应答。
- 特定感染：
- 慢性病毒感染：如巨细胞病毒（CMV）感染可抑制骨髓造血功能，EB病毒（EBV）潜伏感染干扰T细胞活化。
- 机会性病原体重复感染：长期肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii）定植可能进一步削弱呼吸道免疫。
病理机制
- 适应性免疫抑制：
- T细胞耗竭：免疫抑制剂或化疗药物减少CD4+ T细胞数量并抑制其辅助功能，导致细胞免疫应答缺失。
- B细胞功能障碍：抗体类别转换异常（如IgG/IgA降低），特异性抗病原体抗体滴度不足。
- 固有免疫受损：
- 吞噬细胞功能缺陷：中性粒细胞趋化性降低，巨噬细胞抗原呈递能力下降。
- 补体系统异常：补体蛋白合成减少或消耗增加，影响病原体清除效率。
- 生理屏障破坏：
- 黏膜完整性丧失：肠道上皮紧密连接蛋白降解可导致细菌/内毒素易位，引发全身炎症反应。
临床表现
- 感染特征：
- 频发细菌感染：如肺炎链球菌性肺炎、金黄色葡萄球菌皮肤感染。
- 机会性感染：如耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）、隐球菌性脑膜炎、播散性带状疱疹。
- 非感染性并发症：
- 肿瘤风险增加：EBV相关淋巴增殖性疾病、人乳头瘤病毒（HPV）相关鳞状细胞癌。
- 自身免疫与免疫缺陷共存：部分患者可能同时出现自身抗体阳性与感染易感性升高。
- 全身性表现：
- 炎症与消耗失衡：低热、盗汗、体重下降等可能提示慢性免疫激活或潜伏感染。
参考文献：《Fields Virology》、相关流行病学监测数据、临床指南和研究论文。