获得性淋巴细胞减少症Acquired lymphopenia

更新时间：2025-10-09 15:50:52

获得性淋巴细胞减少症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性淋巴细胞减少症（Acquired Lymphopenia, ICD-11编码4B06）是一种免疫系统疾病，其特征是循环血液中淋巴细胞数量低于正常范围。这种状态通常由多种后天因素引起，包括感染、药物使用、自身免疫性疾病及其他系统性疾病。淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，负责机体对病毒、细菌和其他病原体的防御反应。因此，淋巴细胞数量的显著下降可能导致患者免疫力下降，易感各种感染。

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病因学特征

1. 感染相关性淋巴细胞减少症：

• 病毒感染是最常见的原因，例如HIV/AIDS、EB病毒感染等。这些病毒感染可直接破坏淋巴细胞或通过诱导异常的免疫反应间接导致淋巴细胞耗竭。
• 细菌感染（如结核杆菌）、真菌感染和寄生虫感染也可能导致淋巴细胞减少，但机制较为复杂，涉及免疫调节失衡、细胞凋亡增加等多个方面。

2. 医源性淋巴细胞减少症：

• 化疗药物、免疫抑制剂（如环孢素A、他克莫司）、放射治疗等医疗干预手段可直接损伤淋巴细胞或影响其生成与功能。
• 皮质类固醇长期大剂量使用会抑制淋巴组织活性，减少淋巴细胞输出至血液循环。

3. 系统性疾病相关性淋巴细胞减少症：

• 自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮SLE）患者体内存在针对自身淋巴细胞的抗体，导致淋巴细胞被过度清除。
• 再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病会影响淋巴细胞前体细胞的功能与分化，进而降低外周血淋巴细胞计数。
• 某些代谢性疾病（如糖尿病）可能因慢性炎症状态而间接影响淋巴细胞生存环境，造成淋巴细胞数量下降。

4. 营养性或饮食性淋巴细胞减少症：

• 蛋白质-热量营养不良可抑制淋巴细胞生成，特别是在儿童和青少年中更为常见。
• 锌缺乏已被证实能显著降低T淋巴细胞活性及数量，影响免疫功能。

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病理机制

1. 淋巴细胞生成障碍：

• 骨髓干细胞功能障碍或受抑制，导致淋巴系无效造血。
• 免疫器官如胸腺、脾脏、淋巴结受损，影响成熟淋巴细胞释放入血。

2. 淋巴细胞破坏加速：

• 病毒感染特别是HIV可通过直接入侵CD4+ T细胞并促进其凋亡来迅速消耗淋巴细胞库。
• 免疫介导的细胞毒性反应在某些情况下也会导致淋巴细胞快速清除。

3. 淋巴细胞分布异常：

• 淋巴细胞从血管内迁移到其他组织如淋巴结、脾脏等部位，从而在外周血检测时表现为淋巴细胞减少。

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临床表现

1. 症状特征：

• 反复感染：尤其是机会性感染（如念珠菌病、卡氏肺囊虫肺炎），提示免疫系统受损。
• 乏力、体重减轻、发热等非特异性全身症状。
• 某些特定类型的淋巴细胞减少还可能伴有相应系统的症状，如消化道症状（腹泻、腹痛）在肠道淋巴细胞减少时更常见。

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参考文献：根据以上资料综合整理自《中国医学百科全书》、《临床免疫学》等相关权威医学文献。