成人皮肌炎Adult dermatomyositis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Adult dermatomyositis、成人皮肌炎、无肌病性皮肌炎、低肌病性皮肌炎、寡肌病性皮肌炎、成人皮肌炎伴钙质沉积、成人皮肌炎伴皮下钙化、副肿瘤性皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的皮肌炎、生物学行为未知的肿瘤性疾病引起的皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的多发性皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的皮多肌炎、动态未定的肿瘤疾病中的多发性皮肌炎、生物学行为未知的肿瘤性疾病引起的皮多肌炎、抗合成酶综合征伴皮肌炎、成人皮肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病、Wagner-Unverricht综合征
成人皮肌炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 肌肉活检：肌肉组织病理学检查显示炎症浸润和肌纤维变性。
- 肌电图：肌源性损伤模式，如低振幅、短时限的多相运动单位电位。
- 自身抗体检测：抗Jo-1抗体或其他特异性肌炎抗体阳性。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型皮肤表现：
- 向阳疹（眼睑紫红色斑块）。
- V字区及颈部红斑。
- “披肩征”（肩背部毛囊角化增生）。
- 甲周红斑。
- 肌肉受累：
- 对称性四肢近端肌群无力。
- 吞咽困难。
- 全身症状：
- 发热。
- 体重减轻。
- 乏力。
- 影像学检查：
- 肺部CT或X线检查显示间质性肺炎。
- 心脏超声检查可能显示心肌炎或心包积液。
- 实验室检查：
- 血清肌酶水平升高（如CK、LDH、AST、ALT等）。
- 自身抗体检测（如抗Jo-1、抗Mi-2等）阳性。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无肌肉活检或肌电图证据，需同时满足以下两项：
- 典型皮肤表现（向阳疹、V字区及颈部红斑、“披肩征”、甲周红斑）。
- 血清肌酶水平升高（如CK > 200 U/L）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部CT或X线：
- 异常意义：发现间质性肺炎，支持皮肌炎诊断，并提示肺部受累。
- 心脏超声：
- 异常意义：发现心肌炎或心包积液，支持心脏受累的诊断。
- 肌电图：
- 判断逻辑：肌源性损伤模式，如低振幅、短时限的多相运动单位电位，支持肌肉受累。
- 肌肉活检：
- 免疫学检查：
- 自身抗体检测：
- 判断逻辑：抗Jo-1、抗Mi-2等特异性肌炎抗体阳性，支持自身免疫性疾病诊断。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 血清肌酶水平升高：
- 肌酸激酶（CK）：显著升高（>200 U/L），提示肌肉损伤。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：升高，提示细胞损伤。
- 天门冬氨酸氨基转移酶（AST）：升高，提示肌肉损伤。
- 丙氨酸氨基转移酶（ALT）：升高，提示肌肉损伤。
- 自身抗体检测：
- 抗Jo-1抗体：阳性率约50%-70%，高度提示皮肌炎。
- 抗Mi-2抗体：阳性率约50%-70%，高度提示皮肌炎。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：轻度升高，提示炎症活动。
- 血沉（ESR）：轻度升高，提示炎症活动。
- 其他检查：
- 全血细胞计数：白细胞计数正常或轻度升高，贫血少见。
- 尿常规：蛋白尿少见，但可有肌红蛋白尿。
四、总结
- 确诊核心依赖于肌肉活检、肌电图和自身抗体检测。
- 辅助检查以影像学（胸部CT或X线、心脏超声）和肌电图为主要手段，结合临床表现和实验室检查结果。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血清肌酶水平、自身抗体和炎症标志物。
权威依据：《成人皮肌炎诊疗中国专家共识（2022年）》、《皮肌炎究竟是怎么回事？常见病因有几种？》（手机光明网）。
