成人皮肌炎Adult dermatomyositis

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编码4A41.00

路径

04 免疫系统疾病

4A40 - 4A4Z 非器官特异性系统性自身免疫病

4A41 特发性炎性肌病

4A41.0 皮肌炎

4A41.00 成人皮肌炎

关键词

索引词Adult dermatomyositis、成人皮肌炎、无肌病性皮肌炎、低肌病性皮肌炎、寡肌病性皮肌炎、成人皮肌炎伴钙质沉积、成人皮肌炎伴皮下钙化、副肿瘤性皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的皮肌炎、生物学行为未知的肿瘤性疾病引起的皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的多发性皮肌炎、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的皮多肌炎、动态未定的肿瘤疾病中的多发性皮肌炎、生物学行为未知的肿瘤性疾病引起的皮多肌炎、抗合成酶综合征伴皮肌炎、成人皮肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病、Wagner-Unverricht综合征

缩写DM

别名Petges-Clejat综合征

(4A41.00) 成人皮肌炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

肌肉无力：
- 对称性四肢近端肌群无力，表现为抬臂困难、爬楼梯吃力等症状（高：70%-90%）。
- 吞咽困难（中：30%-50%），严重时需依赖管饲支持。
皮肤表现：
- 眼睑紫红色斑块（高：60%-80%）。
- 前胸V字区及颈部红斑（中：40%-60%）。
- 肩背部红斑（中：30%-50%）。
全身症状：
- 发热（中：20%-40%）。
- 体重减轻（中：20%-40%）。
- 乏力（高：70%-90%）。

其他可能症状

关节痛或肿胀：
- 关节痛或肿胀（低：10%-30%）。
心脏症状：
- 心悸（低：10%-30%）。
- 心律不齐（低：10%-30%）。
肺部症状：
- 活动后气促（低：10%-30%）。
- 咳嗽（低：10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤病变：
- 眼睑紫红色斑块（向阳疹）（高：60%-80%）。
- V字区及颈部红斑（中：40%-60%）。
- 肩背部鳞屑性红斑（“披肩征”）（中：30%-50%）。
- 甲周红斑伴毛细血管扩张（低：10%-30%）。
- Gottron丘疹（指关节/肘膝关节伸侧紫红色丘疹）（中：30%-50%）。
肌肉受累：
- 四肢近端肌群对称性无力（高：70%-90%）。
- 肌肉压痛（中：30%-50%）。
- 吞咽功能异常（中：30%-50%）。
心脏体征：
- 心律不齐（低：10%-30%）。
- 心脏杂音（低：10%-30%）。
肺部体征：
- 双肺湿啰音（低：10%-30%）。
- 呼吸音减弱（低：10%-30%）。

非典型体征

关节肿胀：
- 关节肿胀（低：10%-30%）。
其他系统受累：
- 肝脾肿大（罕见：<10%）。
- 淋巴结肿大（罕见：<10%）。

实验室与影像学特征

血液检查：
- 血清肌酶水平升高（如CK、LDH、AST、ALT等）（高：80%-95%）。
- 自身抗体检测（如抗Mi-2、抗TIF1-γ、抗NXP2等）（阳性率：约50%-70%）。
肌电图：
- 肌源性损伤模式（异常率：约80%-95%）。
肌肉活检：
- 炎症浸润和肌纤维变性（阳性率：约80%-95%）。
影像学检查：
- 肺部高分辨率CT显示间质性肺炎（阳性率：约20%-40%）。
- 心脏超声可能显示心肌炎或心包积液（阳性率：约10%-30%）。

以上信息基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于成人皮肌炎较为全面的医学背景信息。具体出现几率可能因个体差异和病情不同而有所变化。