特发性炎性肌病Idiopathic inflammatory myopathy

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A41

子码范围4A41.0 - 4A41.Z

路径

04 免疫系统疾病

4A40 - 4A4Z 非器官特异性系统性自身免疫病

4A41 特发性炎性肌病

关键词

索引词Idiopathic inflammatory myopathy

同义词特发性炎症性肌病

缩写IIM

别名炎性肌病、特发性肌炎

特发性炎性肌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 肌肉活检：肌肉组织病理学显示淋巴细胞浸润，特别是CD8+ T细胞围绕表达MHC-I分子的肌纤维。
- 血清肌酶水平增高：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）水平显著升高。
- 肌电图变化：显示炎症性肌病的特征性改变，如短时限、多相运动单位电位。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 对称性的四肢近端肌无力，尤其是肩胛带和骨盆带肌群受累最为常见。
  - 皮肌炎患者可见Gottron丘疹（手背指关节伸侧红斑）、V字区红斑（颈部前方和上胸部）、眼睑紫红色斑块（heliotrope rash）等特征性皮损。
  - 全身症状如发热、体重减轻、疲劳感。
- 自身抗体检测：
  - 抗合成酶抗体（anti-synthetase antibodies）、抗SRP抗体（anti-SRP antibodies）等在不同亚型中表现出不同的分布特点。
- 影像学检查：
  - MRI显示肌肉水肿、信号强度增加及脂肪替代。
  - 肺部CT扫描可能显示间质性肺病的特征性改变，如网状影、磨玻璃影等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无肌肉活检或肌电图证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（对称性近端肌无力+皮肤表现或其他系统受累）。
  - 血清肌酶水平显著升高（CK > 500 U/L 或 LDH > 200 U/L）。
  - 自身抗体阳性（如抗Jo-1抗体）。

二、辅助检查

影像学检查：
- MRI：
  - 异常意义：发现肌肉水肿、信号强度增加及脂肪替代，有助于评估肌肉受累程度。
- 肺部CT：
  - 异常意义：显示间质性肺病的特征性改变，如网状影、磨玻璃影等，有助于评估肺部受累情况。
心电图和心脏超声：
- 异常意义：发现心律失常、心肌炎等心脏相关异常体征，提示心脏受累。
关节肿胀评估：
- 异常意义：局部肿胀和疼痛，提示关节炎症。
吞咽功能评估：
- 异常意义：食管上段肌肉受累导致吞咽困难，可通过吞咽造影或内镜检查评估。

三、实验室检查的异常意义

血清肌酶水平：
- 肌酸激酶（CK）：显著升高（>500 U/L），是肌肉损伤的重要标志。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：显著升高（>200 U/L），反映肌肉炎症活动。
- 天冬氨酸转氨酶（AST） 和 丙氨酸转氨酶（ALT）：轻度至中度升高，反映肌肉损伤。
自身抗体检测：
- 抗合成酶抗体（如抗Jo-1抗体）：阳性提示特定亚型的IIM，如抗合成酶综合征。
- 抗SRP抗体：阳性提示免疫介导的坏死性肌病。
- 其他自身抗体：如抗Mi-2抗体（皮肌炎特异性抗体）。
肌电图：
- 短时限、多相运动单位电位：提示肌肉炎症和损伤。
肌肉活检：
- 淋巴细胞浸润：特别是CD8+ T细胞围绕表达MHC-I分子的肌纤维，是IIM的病理特征。
C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）：
- CRP和ESR升高：非特异性炎症指标，提示急性期反应。

四、总结

确诊核心依赖于肌肉活检、血清肌酶水平和肌电图的异常结果，结合典型症状及自身抗体检测。
辅助检查以影像学（如MRI和肺部CT）和临床评估（如吞咽功能和心脏评估）为主，提供额外的支持信息。
实验室异常意义需综合解读，重点关联血清肌酶水平、自身抗体检测和肌电图结果，以便全面评估病情。

权威依据：《中华风湿病学杂志》、《美国医学会杂志》等相关权威医学期刊发表的研究成果。