特发性炎性肌病Idiopathic inflammatory myopathy

更新时间：2024-10-12 14:01:01

特发性炎性肌病 (4A41) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：

• 对称性的四肢近端肌无力，尤其是肩胛带和骨盆带肌群受累最为常见。患者常感到从座位起身、爬楼梯或抬举物体困难（高，90%-100%）。

2. 肌肉疼痛与僵硬：

• 部分患者可能经历肌肉疼痛和僵硬感，尤其是在活动后（中，30%-50%）。

3. 全身症状：

• 疲劳感、低热、体重减轻等非特异性症状常见（中，50%-70%）。

其他可能症状

1. 吞咽困难：

• 食管横纹肌受累可导致吞咽困难，多见于抗合成酶综合征亚型（中，30%-50%）。

2. 呼吸困难：

• 间质性肺病导致进行性呼吸困难，特别是在体力活动时（中，20%-40%）。

3. 皮肤表现：

• 皮肌炎亚型患者可见Gottron丘疹（掌指/指间关节伸面紫红色丘疹）、V字征（颈前/上胸部红斑）、向阳疹（眼睑紫红色斑）等特征性皮损（中，30%-50%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌力减退：

• 四肢近端肌群肌力减弱，徒手肌力测试≤4级（高，90%-100%）。

2. 肌肉压痛：

• 急性期可能出现肌肉压痛（中，30%-50%）。

3. 皮肤改变：

• 皮肌炎亚型可见甲周红斑、皮肤溃疡、披肩征等（中，30%-50%）。

非典型体征

1. 心脏受累：

• 心肌纤维化可导致心律失常（低，5%-15%）。

2. 关节肿胀：

• 小关节非侵蚀性关节炎（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血清肌酶水平增高：

• 肌酸激酶（CK）升高最显著，ALT/AST/LDH可同步升高（高，80%-90%）。

2. 肌电图变化：

• 显示肌源性损害（纤颤电位、正锐波）和自发电位（高，80%-90%）。

3. 肌肉活检：

• 肌内膜炎症（多发性肌炎亚型）或血管周围炎症（皮肌炎亚型），可见肌纤维坏死再生（高，80%-90%）。

4. 影像学检查：

• MRI STIR序列显示肌肉水肿（急性期）和脂肪浸润（慢性期）（高，80%-90%）。
• 高分辨率CT可发现非特异性间质性肺炎或机化性肺炎模式（中，20%-40%）。

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注：临床表现因个体差异和疾病亚型而异。具体诊断需结合详细的病史、体检以及辅助检查结果综合判断。