幼年多发性肌炎Juvenile polymyositis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Juvenile polymyositis、幼年多发性肌炎、幼年型多肌炎、幼年坏死性多发性肌炎、幼年坏死性多肌炎、幼年副肿瘤性多发性肌炎、幼年副肿瘤性多肌炎、幼年多发性肌炎伴抗合成酶自身抗体、幼年多肌炎伴抗合成酶自身抗体、幼年多发性肌炎伴间质性肺病、幼年多肌炎伴间质性肺病、幼年多发性肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病、幼年多肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病、幼年多发性肌炎伴PM-Scl自身抗体、幼年多肌炎伴PM-Scl自身抗体
幼年多发性肌炎 (4A41.10) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 近端肌无力：
- 对称性的肩部、髋部和大腿肌肉无力，影响行走、上肢抬举等日常活动。这种无力通常逐渐加重，持续数周到数月（高，70%-90%）。
- 肌肉疼痛和压痛：
- 患者常报告肌肉疼痛和压痛，尤其是在受累的肌肉区域（中，30%-50%）。
- 疲劳感：
- 由于肌肉无力和炎症反应，患者可能出现全身性疲劳感（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 关节痛：
- 少数患者可能出现关节痛，尤其是大关节（低，10%-30%）。
- 吞咽困难：
- 严重时可能累及咽喉部肌肉，导致吞咽困难（较少见，5%-15%）。
- 呼吸困难：
- 如果累及呼吸肌，可能导致呼吸困难（较少见，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肌肉萎缩：
- 由于长期肌肉无力和炎症，患者可能出现肌肉萎缩，特别是在近端肌群（高，70%-90%）。
- 肌力下降：
- 通过肌力测试可以发现对称性的近端肌力下降（高，80%-90%）。
非典型体征
- 关节肿胀：
- 少数患者可能伴有轻度关节肿胀（低，5%-15%）。
- 心肺体征：
- 严重病例可能伴有心律失常或肺部啰音（较少见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查
- 肌酶升高：血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）水平升高（高，80%-90%）。
- 炎症标志物：红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高（中，50%-70%）。
- 自身抗体：部分患者可检出抗合成酶抗体（如Jo-1抗体）和PM-Scl自身抗体（低，10%-30%）。
- 肌电图（EMG）
- 显示典型的肌源性损害，包括短时限、低振幅的运动单位电位，以及自发电位（如纤颤电位、正锐波）（高，80%-90%）。
- 肌肉活检
- 肌肉组织病理学检查可见纤维大小变异、散在坏死和再生纤维、血管周围和肌内膜细胞浸润（高，80%-90%）。
- 影像学检查
- MRI：显示肌肉水肿和炎症改变，有助于评估受累范围和程度（中，60%-80%）。
- X线和CT：排除其他疾病，如肿瘤或骨折（低，10%-30%）。
以上信息基于当前医学文献整理而成，旨在为临床医生提供参考。具体的诊断和治疗方案应结合患者的临床表现和辅助检查结果进行综合判断。