白细胞破碎性血管炎Leukocytoclastic vasculitis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Leukocytoclastic vasculitis
同义词Hypersensitivity vasculitis、Hypersensitivity angiitis、allergic vasculitis、变应性血管炎、过敏性血管炎、变应性皮肤血管炎
别名超敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、中性粒细胞性血管炎
白细胞破碎性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 皮肤活检显示小血管壁内有大量中性粒细胞浸润和核碎裂现象，伴有免疫复合物沉积。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤损害：下肢对称分布的小点状出血斑（紫癜）、红色扁平丘疹或斑块（红斑）、质地较硬的皮下结节（触痛明显）、局部皮肤坏死脱落形成浅表溃疡。
- 全身症状：发热、乏力、关节疼痛（多见于大关节，如膝、踝关节，可有肿胀）。
- 其他系统受累：胃肠道症状（腹痛、腹泻、恶心、呕吐等）、肾脏损害（血尿、蛋白尿等）。
- 相关疾病与诱因：
- 感染因素：链球菌、结核杆菌、麻风杆菌、流感病毒、乙型及丙型肝炎病毒等多种病原体感染。
- 药物相关：青霉素族抗生素、非甾体抗炎药等。
- 系统性自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
- 代谢异常：高丙种球蛋白血症、冷球蛋白血症等。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（至少一种皮肤损害）。
- 相关疾病或诱因明确（感染、药物、自身免疫性疾病或代谢异常）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：评估关节、肾脏等器官受累情况。关节超声可见滑膜增厚、积液；肾脏超声可见肾实质回声增强或结构改变。
- 荧光素血管造影：
- 异常意义：显示血管渗漏，有助于评估血管炎的活动性和范围。
- 血液学检查：
- 全血细胞计数：
- 异常意义：白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞比例增加，提示急性炎症反应。
- 血沉（ESR）：
- 异常意义：血沉增快，反映炎症活动程度。
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：CRP显著升高，进一步支持炎症的存在。
- 尿液分析：
- 尿常规：
- 异常意义：血尿、蛋白尿提示肾脏受累，需进一步评估肾功能。
- 免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）：
- 异常意义：部分患者可检出ANA阳性，提示可能存在自身免疫性疾病。
- 补体水平：
- 异常意义：C3、C4水平下降，提示免疫复合物介导的炎症反应。
- 其他检查：
- 关节X线或MRI：
- 异常意义：评估关节炎症和损伤情况，特别是对于怀疑有关节受累的患者。
- 腹部CT或MRI：
- 异常意义：评估胃肠道受累情况，发现肠壁增厚、水肿或其他异常。
三、实验室检查的异常意义
- 病理学检查：
- 皮肤活检：
- 异常意义：显示小血管壁内大量中性粒细胞浸润和核碎裂现象，是确诊的关键证据。
- 免疫荧光检查：
- 异常意义：显示血管壁内的免疫复合物沉积，支持免疫介导的炎症反应。
- 血液学检查：
- 白细胞计数升高：
- 异常意义：急性期中性粒细胞比例增加，提示细菌性感染或严重炎症反应。
- 血沉（ESR）增快：
- 异常意义：反映炎症活动程度，非特异性指标，需结合其他指标综合判断。
- C反应蛋白（CRP）显著升高：
- 异常意义：进一步支持炎症的存在，尤其在急性期。
- 尿液分析：
- 血尿、蛋白尿：
- 异常意义：提示肾脏受累，需进一步评估肾功能，进行尿蛋白定量、肌酐清除率等检查。
- 免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性：
- 异常意义：提示可能存在自身免疫性疾病，需进一步排除系统性红斑狼疮等。
- 补体水平降低：
- 异常意义：C3、C4水平下降，提示免疫复合物介导的炎症反应。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查（皮肤活检），结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（超声、荧光素血管造影）和血液学检查（血常规、ESR、CRP）为主，评估全身炎症反应和器官受累情况。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫荧光检查、补体水平）。
权威依据：《美国风湿病学会指南》、《欧洲抗风湿病联盟指南》及相关医学文献。