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红斑狼疮Lupus erythematosus

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码4A40
子码范围4A40.0 - 4A40.Z

关键词

索引词Lupus erythematosus
同义词LE - [lupus erythematosus]、LE[红斑狼疮]
缩写SLE、红斑狼疮
别名蝶形红斑狼疮、自身免疫性红斑狼疮、慢性红斑狼疮、免疫性红斑狼疮

红斑狼疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 抗核抗体(ANA)阳性:ANA滴度≥1:80,并且至少有一种其他自身抗体阳性(如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等)。
    • 符合美国风湿病学会(ACR)或系统性红斑狼疮国际临床协作组(SLICC)的分类标准:满足以下4项或以上(至少一项为免疫学指标)。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现
      • 面部蝶形红斑:鼻梁和双颊部出现特征性红斑,呈蝶形分布。
      • 盘状红斑:圆形或盘状的红色丘疹,中央凹陷,边缘隆起。
      • 光敏感:暴露于阳光后皮肤出现红斑或加剧现有皮疹。
      • 口腔溃疡:无痛性溃疡,通常位于硬腭或颊粘膜。
      • 关节炎:非侵蚀性关节炎,涉及两个或更多外周关节。
      • 浆膜炎:心包炎或胸膜炎的表现,如心包摩擦音或胸膜摩擦音。
      • 肾脏损害:蛋白尿>0.5 g/天或细胞管型。
      • 神经系统病变:癫痫发作或精神症状。
      • 血液学异常:溶血性贫血、白细胞减少(<4000/mm³)、淋巴细胞减少(<1500/mm³)或血小板减少(<100000/mm³)。
      • 免疫学异常
      • 抗dsDNA抗体阳性。
      • 抗Sm抗体阳性。
      • 抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物或梅毒血清试验假阳性)。
      • 补体水平降低(C3、C4)。
      • 抗核抗体阳性:ANA滴度≥1:80。
  3. 阈值标准

    • 符合上述“必须条件”中的ANA阳性,并且满足4项或以上的支持条件即可确诊系统性红斑狼疮(SLE)。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 胸部X线/CT
      • 异常意义:发现心包积液、胸膜增厚或肺间质病变,提示心脏或肺部受累。
    • 腹部超声/CT
      • 异常意义:发现肾脏增大、肾实质回声增强或肾盂积水,提示肾脏受累。
    • 心脏超声
      • 异常意义:发现心包积液、心肌肥厚或瓣膜病变,提示心脏受累。
  2. 神经电生理检查

    • 脑电图(EEG)
      • 异常意义:发现癫痫样放电,提示中枢神经系统受累。
    • 神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
      • 异常意义:发现周围神经病变或肌肉病变,提示神经系统受累。
  3. 病理学检查

    • 皮肤活检
      • 异常意义:发现典型的红斑狼疮皮肤病变,如真皮层血管周围淋巴细胞浸润。
    • 肾活检
      • 异常意义:发现狼疮性肾炎的病理改变,如系膜增生、新月体形成等。

三、实验室检查的异常意义

  1. 病原学检查

    • 抗核抗体(ANA)
      • 异常意义:ANA滴度≥1:80,是诊断SLE的重要指标。
    • 抗双链DNA抗体(抗dsDNA抗体)
      • 异常意义:抗dsDNA抗体阳性,提示活动性SLE。
    • 抗Sm抗体
      • 异常意义:抗Sm抗体阳性,特异性高,是SLE的标志性抗体。
    • 抗磷脂抗体
      • 异常意义:抗磷脂抗体阳性,提示存在抗磷脂综合征的风险。
  2. 炎症标志物

    • C反应蛋白(CRP)
      • 异常意义:CRP升高,提示急性期炎症反应。
    • 血沉(ESR)
      • 异常意义:ESR升高,是非特异性炎症活动标志。
  3. 血液学检查

    • 全血细胞计数(CBC)
      • 异常意义:白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少或溶血性贫血,提示血液系统受累。
    • 补体水平
      • 异常意义:C3、C4补体水平降低,提示免疫复合物沉积和补体系统激活。
  4. 尿液检查

    • 尿常规
      • 异常意义:蛋白尿、血尿、管型尿,提示肾脏受累。
    • 24小时尿蛋白定量
      • 异常意义:蛋白尿>0.5 g/天,提示狼疮性肾炎。
  5. 肝功能检查

    • 谷丙转氨酶(ALT)
      • 异常意义:ALT升高,提示肝脏受累。
    • 谷草转氨酶(AST)
      • 异常意义:AST升高,提示肝脏受累。
  6. 肾功能检查

    • 血肌酐(Cr)
      • 异常意义:血肌酐升高,提示肾功能受损。
    • 血尿素氮(BUN)
      • 异常意义:BUN升高,提示肾功能受损。

四、总结

权威依据:《Rheumatology》期刊、《The New England Journal of Medicine》等专业医学杂志中关于红斑狼疮的研究报道。

条目系统性红斑狼疮4A40.0
条目药物性红斑狼疮4A40.1
条目亚急性皮肤型红斑狼疮EB50
条目慢性皮肤型红斑狼疮EB51
条目新生儿红斑狼疮KA07.0
条目其他特指的红斑狼疮4A40.Y
条目未特指的红斑狼疮4A40.Z
条目红斑狼疮4A40
条目特发性炎性肌病4A41
条目系统性硬化症4A42
条目重叠或未分化的非器官特异性系统性自身免疫病4A43
条目血管炎4A44
条目抗磷脂综合征4A45
条目类风湿性关节炎FA20
条目其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A4Y
条目未特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A4Z