干燥综合征Sjögren syndrome
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
同义词Sicca syndrome、Sjögren syndrome NOS、干燥综合征 NOS、Sicca综合征、口眼干燥综合征、舍格伦综合征
干燥综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 唇腺活检：可见淋巴细胞浸润，灶性指数≥1（每4 mm²组织中至少有50个淋巴细胞聚集）。
- 抗SSA/SSB抗体阳性：血清中检测到抗-Ro/SS-A 和/或抗-La/SS-B 抗体。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 口干：感觉口腔干燥，需频繁饮水缓解，严重时讲话或吞咽困难（70%-90%）。
- 眼干：眼睛干涩、异物感、视力模糊，严重者可出现无泪现象（60%-80%）。
- 猖獗性龋齿：由于唾液分泌减少导致牙齿失去自然清洁保护，容易形成蛀牙（50%-70%）。
- 关节疼痛：多关节痛或肌肉酸痛（30%-50%）。
- 皮肤干燥：皮肤缺乏水分，出现干燥、脱屑等现象（20%-40%）。
- 非典型症状：
- 疲劳：长期感到乏力、精神不振（40%-60%）。
- 消化系统症状：包括胃肠道不适、腹胀、便秘等（20%-30%）。
- 呼吸系统症状：干咳、呼吸困难等（10%-20%）。
- 神经系统症状：包括周围神经病变、头痛等（5%-10%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（口干+眼干）。
- 血清学指标：抗SSA/SSB抗体阳性或类风湿因子（RF）阳性。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：腮腺和颌下腺肿大，回声不均（50%-70%）。
- MRI或CT扫描：
- 异常意义：显示腺体结构异常，淋巴结肿大（30%-50%）。
- 眼科检查：
- Schirmer试验：
- 判断逻辑：测定泪液分泌量，正常值为>10mm/5分钟。干燥综合征患者通常<5mm/5分钟。
- 角膜染色试验：
- 判断逻辑：使用荧光素钠染色，观察角膜上皮损伤情况。阳性结果提示角膜干燥。
- 口腔检查：
- 唾液流率测定：
- 判断逻辑：测定未刺激唾液流率（UWSFR）和刺激唾液流率（SWSFR）。正常值分别为>0.1ml/min和>0.7ml/min。干燥综合征患者显著降低（60%-80%）。
- 全身检查：
- 甲状腺功能检查：
- 异常意义：甲状腺肿大或功能亢进/减退（5%-10%）。
- 肝功能检查：
- 异常意义：黄疸或肝功能异常（5%-10%）。
三、实验室检查的异常意义
- 血清学检查：
- 抗SSA/SSB抗体阳性：是诊断的重要标志之一（60%-80%）。
- 类风湿因子（RF）阳性：约50%-60%的患者存在。
- 抗核抗体（ANA）阳性：常见于大多数患者（70%-80%）。
- 唾液腺检查：
- 唇腺活检：
- 异常意义：可见淋巴细胞浸润（50%-70%）。
- 唾液流率测定：
- 异常意义：显著降低（60%-80%）。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症活动（>10 mg/L）。
- 红细胞沉降率（ESR）升高：非特异性炎症活动标志（>30 mm/h）。
- 血液检查：
- 白细胞计数：可能正常或轻度升高。
- 血小板计数：可能正常或轻度升高。
- 尿液检查：
- 尿pH值：可能偏碱性，提示肾小管酸中毒。
- 尿比重：可能降低，提示肾小管功能受损。
四、总结
- 确诊核心依赖于唇腺活检和血清学检测（抗SSA/SSB抗体），结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（如超声、MRI）、眼科检查（如Schirmer试验、角膜染色试验）和口腔检查（如唾液流率测定）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、基因检测）。
权威依据：美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布的《干燥综合征分类标准》、《中华内科杂志》相关指南。