血管炎Vasculitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A44

子码范围4A44.0 - 4A44.Z

路径

04 免疫系统疾病

4A40 - 4A4Z 非器官特异性系统性自身免疫病

4A44 血管炎

关键词

索引词Vasculitis

缩写VA

别名血管炎、动脉炎、小血管炎、大血管炎、肉芽肿性血管炎、免疫复合物性血管炎、白细胞破碎性血管炎

血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 通过活组织检查（如皮肤、肌肉、肾脏等）发现典型的血管壁炎症，包括纤维蛋白样坏死、巨细胞浸润、免疫球蛋白沉积或白细胞增生性浸润。
  - 病理学检查是血管炎诊断的金标准，特别是对于小血管和中血管血管炎。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 全身性症状：发热、乏力、体重下降。
  - 关节和肌肉症状：关节痛或关节炎、肌肉疼痛。
  - 皮肤表现：紫癜、结节性红斑、网状青斑、溃疡。
  - 神经系统症状：感觉异常、运动障碍。
  - 呼吸系统症状：咳嗽、咯血。
  - 消化系统症状：腹痛、腹泻。
  - 眼部症状：视力下降、眼痛。
- 实验室检查：
  - 血液检查：
  - 白细胞计数升高。
  - C反应蛋白（CRP）升高。
  - 血沉（ESR）加快。
  - 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
  - 尿液检查：
  - 蛋白尿、血尿。
  - 影像学检查：
  - 胸部X线或CT显示肺部浸润、结节或空洞。
  - 血管造影显示血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。
  - 超声检查显示血管壁增厚、管腔狭窄。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（至少3项）。
  - 实验室检查中至少2项异常（如CRP升高、ESR加快、ANCA阳性）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线或CT：
  - 异常意义：发现肺部浸润、结节或空洞，提示肺血管受累。
- 血管造影：
  - 异常意义：显示血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成，有助于评估血管病变的范围和严重程度。
- 超声检查：
  - 异常意义：显示血管壁增厚、管腔狭窄，有助于早期发现血管炎症。
病理学检查：
- 活组织检查：
  - 异常意义：显示血管壁炎症、肉芽肿形成、纤维化等，是确诊的重要依据。选择适当的活检部位（如皮肤、肌肉、肾脏）非常重要。
其他辅助检查：
- 眼科检查：
  - 异常意义：视网膜出血或其他眼部病变，提示眼部血管受累。
- 神经电生理检查：
  - 异常意义：肌电图或神经传导速度检查异常，提示周围神经受累。
- 胃肠镜检查：
  - 异常意义：发现胃肠道黏膜炎症或溃疡，提示胃肠道血管受累。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 白细胞计数升高：急性期炎症反应标志，提示感染或炎症活动。
- C反应蛋白（CRP）升高：急性期炎症反应标志，反映炎症活动程度。
- 血沉（ESR）加快：慢性炎症标志，反映炎症持续时间。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：某些类型血管炎（如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎）的特异性标志，有助于诊断和分型。
尿液检查：
- 蛋白尿：提示肾小球损伤，常见于小血管血管炎。
- 血尿：提示肾小球毛细血管受损，常见于小血管血管炎。
血清学检查：
- 补体水平降低：部分血管炎患者可能出现补体水平下降，提示免疫复合物介导的炎症反应。
- 自身抗体检测：除ANCA外，还可检测其他自身抗体（如抗核抗体、抗双链DNA抗体），有助于鉴别诊断。
便常规：
- 隐血试验阳性：提示胃肠道出血，常见于胃肠道血管炎。

四、总结

确诊核心依赖于病理学检查（活组织检查），结合典型症状及实验室检查结果。
辅助检查以影像学（胸部X线/CT、血管造影、超声）和病理学检查为主，帮助评估病变范围和严重程度。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ANCA、补体水平）和其他炎症标志（如CRP、ESR）。

权威依据：ACR/EULAR《血管炎分类标准》、Chapel Hill共识会议（CHCC）定义。

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