大脑隐球菌病Cerebral cryptococcosis

更新时间：2025-05-27 22:54:56

大脑隐球菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

大脑隐球菌病，又称脑隐球菌病或中枢神经系统隐球菌病，是由新生隐球菌（Cryptococcus neoformans）或格特隐球菌（Cryptococcus gattii）感染引起的一种深部真菌性疾病。该疾病主要表现为中枢神经系统的感染，尤其是脑膜炎。在ICD-11分类系统中，其被归类于真菌病下的隐球菌病类别（编码1F27.1），并作为其中的一个具体实体类目存在。

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病因学特征

1. 致病微生物：

   • 新生隐球菌和格特隐球菌是导致大脑隐球菌病的主要病原体。这两种真菌广泛存在于自然界中，特别是土壤、鸟类（如鸽子）粪便等环境。它们通过呼吸道进入人体后，能够在免疫功能正常的个体中潜伏，而在免疫抑制状态下则易于引发疾病。

2. 传播途径：

   • 本病主要通过吸入空气中的真菌孢子而获得，孢子经呼吸道侵入肺部后，可通过血行播散至脑膜及脑实质。虽然多数病例为肺部感染后继发中枢神经系统受累，但极少数免疫功能严重低下者可能出现原发性中枢神经系统感染。

3. 易感因素：

   • 免疫状态低下是最显著的风险因素，包括HIV/AIDS患者（尤其CD4+ T细胞计数<100/μL者）、接受实体器官移植或造血干细胞移植后使用免疫抑制剂者，以及长期接受糖皮质激素治疗的人群。免疫功能正常者偶见发病，但病情进展相对缓慢。

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病理机制

1. 入侵与定植：

   • 吸入的隐球菌孢子被肺泡巨噬细胞吞噬后，可经淋巴或血液循环扩散至中枢神经系统。免疫健全宿主可通过细胞免疫限制感染，而免疫抑制患者因Th1型免疫应答缺陷，真菌突破宿主防御并形成中枢神经系统病灶。

2. 组织损伤过程：

   • 隐球菌在中枢神经系统内主要引起脑膜炎症和脑实质内胶样假囊形成。其荚膜多糖成分抑制宿主免疫反应，导致炎性细胞浸润减少。脑水肿及脑脊液循环受阻可引发颅内压升高，严重者出现脑疝。

3. 免疫反应异常：

   • 隐球菌通过荚膜多糖抑制吞噬细胞活性，并下调T细胞介导的免疫应答。HIV感染者因CD4+ T淋巴细胞严重缺失，无法形成有效的肉芽肿反应，导致真菌大量增殖。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 典型表现为亚急性或慢性病程，以渐进性头痛、发热和意识状态改变为早期症状，可伴随恶心、呕吐、颈项强直等脑膜刺激征。晚期可能出现颅神经麻痹（如视神经、听神经受累）、局灶性神经功能缺损（偏瘫、共济失调）及认知障碍。

2. 辅助检查发现：

   • 脑脊液检查显示压力显著升高（>250 mmH2O），淋巴细胞为主的细胞数轻度增多，蛋白升高（>50 mg/dL），葡萄糖降低（<40 mg/dL）。墨汁染色可见带厚荚膜的圆形酵母样菌体；隐球菌抗原乳胶凝集试验敏感性>95%；脑脊液培养是确诊金标准。

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参考文献：

• 《中华医学会感染病学分会.隐球菌感染诊治专家共识》
• 默沙东诊疗手册
• 丁香园相关专业文献

请注意，以上信息基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于大脑隐球菌病的基本概述及其临床特征介绍。对于具体的诊疗指南，请参照最新的医学文献或咨询专业医师。