麻风病Leprosy
更新时间：2025-05-27 22:53:12
关键词
同义词Hansen disease、Infection due to Mycobacterium leprae、anaesthesia leprosy、anaesthetic leprosy、maculoanaesthetic leprosy、macular leprosy、leprosy unspecified、未特指的麻风、麻木型麻风、斑疹麻木型麻风、斑疹型麻风、麻风分枝杆菌感染、汉森病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
麻风病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
麻风病，又称汉森病（Hansen's disease），是由麻风分枝杆菌（Mycobacterium leprae）感染引起的慢性传染病。该疾病主要累及皮肤、周围神经及黏膜，晚期可侵犯深部组织和器官。典型临床特征为皮肤感觉减退性损害、外周神经粗大伴功能障碍，未经治疗者可导致不可逆的肢体畸形和残疾。
病因学特征
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病原体因素：
- 麻风分枝杆菌为专性细胞内寄生菌，属于抗酸染色阳性杆菌。其生长周期极长（约12-14天），体外培养尚未成功，主要依赖动物模型（如九带犰狳）增殖。
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传播途径：
- 主要通过长期密切接触未经治疗的多菌型患者呼吸道分泌物传播，而非短暂接触。间接接触或昆虫媒介传播尚无确凿证据。
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宿主易感性：
- 遗传因素如HLA-DR2/DQ1等位基因与易感性相关。机体对麻风杆菌的免疫应答强度决定临床分型：强应答者表现为少菌型（TT），弱应答者发展为多菌型（LL）。
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环境因素：
- 贫困、过度拥挤、卫生条件差等可增加感染风险，但非直接致病因素。营养不良可能通过削弱细胞免疫促进病情进展。
病理机制
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免疫谱系：
- 根据宿主免疫应答强度，麻风病分为五型谱系：结核样型（TT）、界线类偏结核样型（BT）、中间界线类（BB）、界线类偏瘤型（BL）、瘤型（LL）。此分类反映从强到弱的细胞免疫梯度。
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神经损伤机制：
- 麻风杆菌通过施万细胞表面层粘连蛋白受体侵入周围神经，引发神经内膜炎和肉芽肿形成。神经束膜增厚导致轴突变性和脱髓鞘，最终纤维化。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤损害：低色素或红斑性斑块伴明确的感觉减退（温度觉最先受累），边缘隆起常见于TT型，弥漫性浸润多见于LL型。
- 神经症状：尺神经、腓总神经等浅表神经对称性粗大伴触痛，晚期出现爪形手、垂足、足底溃疡等畸形。
- 系统表现：LL型可伴鼻黏膜溃疡（鞍鼻畸形）、睾丸萎缩、虹膜睫状体炎及肝脾肿大。
参考文献：《皮肤病学》、《感染性疾病手册》等相关专业书籍和研究资料。
（注：本文内容符合WHO麻风病技术指南及《哈里森内科学》第21版相关描述，未涉及ICD-11编码调整）