纳格勒阿米巴病Naegleriasis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Naegleriasis、纳格勒阿米巴病、纳格勒阿米巴感染、纳归虫病、原发性阿米巴脑膜脑炎、PAM - [原发性阿米巴脑膜脑炎]
同义词infection by naegleria
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
纳格勒阿米巴病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
纳格勒阿米巴病（Naegleriasis），也称为原发性阿米巴脑膜脑炎（PAM, Primary Amebic Meningoencephalitis），是由自由生活的耐格里属阿米巴（Naegleria fowleri）引起的一种罕见但致命的中枢神经系统感染。该病主要通过鼻腔途径侵入人体，沿嗅神经迁移至脑组织，引发急性出血坏死性脑膜脑炎。与其他阿米巴感染不同，纳格勒阿米巴病不通过消化道传播。
病因学特征
- 病原体特性：
- 纳格勒阿米巴（N. fowleri）是一种嗜热性自由生活阿米巴，常见于温暖淡水环境（如湖泊、温泉、未经充分消毒的游泳池）。
- 存在滋养体、鞭毛体和包囊三种形态，其中滋养体为致病阶段，可快速增殖并侵袭宿主组织。
- 感染机制：
- 感染发生于鼻腔接触污染水源后，阿米巴滋养体通过嗅神经上皮侵入，沿神经轴突迁移至嗅球及脑实质。
- 滋养体分泌细胞溶解酶（如神经氨酸酶、磷脂酶）破坏神经元及血管内皮，导致广泛出血性坏死。
- 易感因素：
- 高发于水温较高的夏季，与阿米巴增殖活跃期一致。
- 青少年及儿童因水上活动频率较高，感染风险相对增加。
- 鼻黏膜损伤（如潜水、跳水）可能促进病原体侵入。
病理机制
- 组织破坏：
- N. fowleri 滋养体直接侵袭脑实质，引起局灶性坏死及出血，伴大量中性粒细胞浸润。
- 血-脑屏障破坏导致脑水肿，颅内压升高可引发脑疝。
- 免疫病理反应：
- 急性炎症反应以中性粒细胞为主，伴随细胞因子风暴（如IL-1β、TNF-α），加重脑组织损伤。
- 补体系统激活及氧自由基释放进一步导致神经元死亡。
- 并发症：
- 病程进展迅猛，多数患者在发病后1-2周内死于脑水肿、颅内压增高或呼吸衰竭。
- 极少数存活病例可遗留脑实质广泛性坏死相关的神经功能缺损。
临床表现
- 症状特征：
- 潜伏期：通常为2-7天，最短可至24小时。
- 前驱期：突发高热（＞39°C）、剧烈前额或枕部头痛、嗅觉异常。
- 进展期：24-48小时内出现意识模糊、癫痫发作、脑膜刺激征（颈强直、Kernig征阳性），最终进展为昏迷及脑干功能障碍（如瞳孔固定、去大脑强直）。
以上信息基于现有文献整理总结，对于了解纳格勒阿米巴病提供了基本框架。需要注意的是，鉴于其罕见性和高致死率特点，在疑似病例出现时应立即采取相应诊断措施以争取治疗时机。