其他晚期先天性梅毒，有症状Other late congenital syphilis, symptomatic

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码1A60.4

路径

01 某些感染性疾病或寄生虫病

1A60 - 1A9Z 以性传播为主要途径的感染性疾患

1A60 - 1A6Z 梅毒

1A60 先天性梅毒

1A60.4 其他晚期先天性梅毒，有症状

关键词

索引词Other late congenital syphilis, symptomatic、其他晚期先天性梅毒，有症状、晚期先天性梅毒性感音神经性聋、晚期先天性心血管梅毒、先天性梅毒性心脏病、先天性梅毒性主动脉炎、先天性梅毒性动脉内膜炎、先天性梅毒性动脉瘤、先天性梅毒性动脉瘤破裂、先天性梅毒性主动脉瘤、晚期先天性梅毒性骨软骨病、晚期先天性梅毒性关节病、先天性梅毒性关节炎、Clutton关节、树胶肿性晚期先天性梅毒、先天性梅毒伴树胶肿、先天性树胶肿、先天性梅毒性树胶肿、梅毒性颅骨软化、梅毒性鞍鼻畸形、梅毒引起的鞍鼻、先天性梅毒性鼻畸形、梅毒性鞍鼻、Hutchinson三联征、Hutchinson牙、桑椹齿、哈钦森、先天性梅毒性狮面、先天性梅毒性睾丸肉样肿、先天性梅毒腭穹窿穿孔、先天性梅毒性皮肤红斑

缩写晚期先天性梅毒、先天性梅毒

别名晚期先天性梅毒性心脏病

其他晚期先天性梅毒，有症状的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 血清学检测特异性抗体（如TPPA/FTA-ABS）阳性。
  - 脑脊液中非特异性抗体（RPR/VDRL）阳性。
  - 组织病理学检查发现梅毒螺旋体。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤黏膜损害：皮疹、溃疡、树胶肿等。
  - 骨骼系统损害：骨膜炎、关节炎、长骨异常等。
  - 心血管系统损害：主动脉炎、动脉瘤、心脏瓣膜病变等。
  - 神经系统损害：无症状神经梅毒、脑膜炎、脑脊髓炎、智力障碍等。
  - 眼部损害：间质性角膜炎、葡萄膜炎、视神经萎缩等。
  - 耳部损害：感音神经性聋。
  - 口腔和鼻部损害：马鞍鼻、腭穹窿穿孔、牙釉质不良（如Hutchinson牙）等。
- 流行病学史：
  - 母亲在怀孕期间或分娩时患有未经治疗或治疗不完全的梅毒。
  - 出生后2岁以后出现上述症状。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现。
  - 流行病学史。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线检查：
  - 异常意义：可见长骨异常、骨膜增生、骨骼畸形等。
- CT/MRI：
  - 异常意义：显示脑实质病变、脑积水、颅神经受累等。
神经系统检查：
- 脑脊液检查：
  - 细胞数增多：白细胞计数升高（>5/mm³），蛋白含量增加。
  - 非特异性抗体阳性：检出率约30%-50%。
眼科检查：
- 眼底镜检查：
  - 异常意义：发现间质性角膜炎、葡萄膜炎、视神经萎缩等。
听力测试：
- 纯音测听：
  - 异常意义：发现双侧或单侧听力下降，甚至完全丧失听力。
口腔和鼻部检查：
- 口腔检查：
  - 异常意义：发现口腔黏膜白斑、溃疡或腭穹窿穿孔。
- 鼻部检查：
  - 异常意义：发现马鞍鼻畸形，影响外观及呼吸功能。

三、实验室检查的异常意义

血清学检查：
- 非特异性抗体（RPR/VDRL）阳性：
  - 异常意义：检出率约80%-90%，提示活动性感染。
- 特异性抗体（TPPA/FTA-ABS）阳性：
  - 异常意义：检出率约90%-95%，用于确认梅毒感染。
脑脊液检查：
- 细胞数增多：
  - 异常意义：白细胞计数升高（>5/mm³），提示中枢神经系统受累。
- 蛋白含量增加：
  - 异常意义：蛋白含量增加，提示炎症反应。
- 非特异性抗体阳性：
  - 异常意义：检出率约30%-50%，提示中枢神经系统梅毒。
组织病理学检查：
- 梅毒螺旋体阳性：
  - 异常意义：直接确认梅毒感染，尤其适用于无法通过血清学或脑脊液检查确诊的病例。

四、总结

确诊核心依赖于病原学证据（血清学、脑脊液、组织病理学），结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以影像学（X线、CT/MRI）、神经系统检查（脑脊液）、眼科检查（眼底镜）、听力测试（纯音测听）和口腔鼻部检查为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、组织病理学检查）。

权威依据：WHO《梅毒诊断与治疗指南》、美国CDC《梅毒诊断与管理指南》。