未特指的先天性梅毒Unspecified Congenital syphilis

更新时间：2025-05-27 22:55:28

编码1A60.Z

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索引词Congenital syphilis、未特指的先天性梅毒、先天性梅毒、先天性梅毒，未特指的、遗传性梅毒、遗传梅毒、早期先天性梅毒、晚期先天性梅毒

缩写CS、Congenital-Syphilis

别名未特指先天性梅毒、先天梅毒、胎传梅毒

未特指的先天性梅毒的临床与医学定义及病因说明

未特指的先天性梅毒是指由母亲在妊娠期间通过胎盘传播给胎儿的梅毒感染，其分类适用于临床表现、分期或器官受累特征未达到特定亚型（如早期或晚期先天性梅毒）诊断标准，或相关临床信息不完整时。其核心特征是由梅毒螺旋体（Treponema pallidum）引起的垂直传播性疾病，需与其他先天性感染相鉴别。

垂直传播机制：
- 未特指的先天性梅毒通过胎盘传播途径发生。孕妇若未接受规范治疗，梅毒螺旋体可穿越胎盘屏障进入胎儿循环，导致感染。
- 感染可发生于妊娠任何阶段，但妊娠早期感染常导致更严重的胎儿损害（如流产、死胎）。
- 未经治疗的母亲梅毒感染，其胎儿感染风险高达80%；规范青霉素治疗可使传播风险降至<2%。
感染途径：
- 胎盘传播：唯一明确的先天性梅毒感染途径。梅毒螺旋体通过胎盘直接侵入胎儿循环系统。
- （注：分娩时接触产道导致的感染属于获得性梅毒，不纳入先天性梅毒范畴）
相关因素：
- 母亲血清学状态：母亲非螺旋体抗体滴度（如RPR/VDRL）越高，传播风险越大。
- 母亲感染分期：活动性早期梅毒（一期/二期）的传播风险显著高于潜伏期。

组织损伤：
- 梅毒螺旋体通过血液播散至胎儿全身，引发多器官炎性病变，特征性表现包括：
  - 肝脏：弥漫性纤维化伴髓外造血
  - 骨骼：骨软骨炎（"锯齿状"干骺端）及骨膜炎
  - 肺部："白色肺炎"（间质性肺炎伴纤维化）
免疫反应：
- 胎儿免疫系统尚未成熟，无法有效清除病原体，导致慢性持续性感染。
- 母体IgG抗体可通过胎盘，但无法完全中和螺旋体，反而可能形成免疫复合物介导组织损伤。

症状特征：
- 未特指型需涵盖无法明确归类的表现，可能包括：
  - 全身症状：早产、低出生体重、肝脾肿大、贫血、血小板减少
  - 皮肤黏膜损害：斑丘疹（掌跖多见）、天疱疮样水疱、鼻炎（"鼻塞"伴血性分泌物）
  - 骨骼异常：假性麻痹（Parrot假瘫）、X线见骨膜炎/骨软骨炎
  - 隐匿感染：无典型症状但血清学阳性，需通过胎盘病理或尸检确诊
重要鉴别点：
- 与早期先天性梅毒的差异：缺乏出生后2年内出现的典型三联征（ Hutchinson齿、间质性角膜炎、神经性耳聋）
- 与晚期先天性梅毒的差异：无鞍鼻、军刀胫等迟发畸形

参考文献：