先天性梅毒Congenital syphilis

更新时间：2025-05-27 22:55:28

编码1A60

子码范围1A60.0 - 1A60.Z

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索引词Congenital syphilis

同义词congenital syphilis, unspecified、hereditary syphilis、heredosyphilis、先天性梅毒，未特指的、遗传性梅毒、遗传梅毒

缩写CS

别名胎传梅毒、先天梅毒、胎儿梅毒、先天性梅毒、母体传播梅毒、先天感染梅毒

先天性梅毒的临床与医学定义及病因说明

先天性梅毒是由子宫内感染梅毒螺旋体（Treponema pallidum，属苍白螺旋体种）引起的疾病。该病通过垂直传播方式，即由感染母亲在妊娠期经胎盘传染给胎儿。根据发病时期和病理特征可分为早期先天性梅毒（2岁前发病）和晚期先天性梅毒（2岁后发病），部分病例可呈潜伏感染状态。

垂直传播机制：
- 母体未治疗的梅毒感染可导致螺旋体经胎盘血行传播，感染可发生于妊娠任何时期。胎儿感染风险与母体感染阶段密切相关：早期梅毒（一期/二期）的传播率达80%，潜伏期梅毒约为40%。
- 妊娠18周后胎盘滋养层细胞逐渐成熟，螺旋体更易突破胎盘屏障，故胎儿器官损伤程度与感染时的发育阶段相关。
感染途径：
- 经胎盘传播是唯一明确途径，螺旋体经脐静脉进入胎儿循环系统。
- 产时接触感染性病灶可导致新生儿获得性梅毒（需与先天性梅毒进行鉴别）。
关键风险因素：
- 母体血清学状态：未治疗、治疗不充分（如非青霉素方案）或治疗后抗体滴度未达4倍下降者。
- 母体感染阶段：原发/二期梅毒传播风险显著高于潜伏期。
- 产前监护缺失：未行规范产检及血清学筛查者。

组织侵袭特性：
- 梅毒螺旋体通过黏附蛋白（Tp0751）侵袭胎盘血管内皮，引发闭塞性动脉内膜炎，导致胎盘缺血和胎儿营养不良。
- 胎儿器官受累表现为纤维黏液样变性（肝脾）、骨软骨炎（长骨生长板破坏）及浆细胞浸润（多脏器间质炎症）。
免疫逃逸机制：
- 螺旋体外膜蛋白低免疫原性导致抗体中和效率低下。
- 胎儿期暴露引发Th1/Th2免疫应答失衡，形成不完全免疫保护，造成持续感染状态。

症状特征：
- 早期先天性梅毒（≤2岁）：
  - 全身症状：低出生体重、肝脾肿大、溶血性贫血、血小板减少
  - 特征性损害：斑丘疹（掌跖部多见）、鼻塞（鼻炎致"涕溢"）、骨损害（假性麻痹/Pseudoparalysis of Parrot）
  - 实验室异常：CSF细胞数增高、肝功能异常、长骨X线示"锯齿状骨膜炎"
- 晚期先天性梅毒（>2岁）：
  - 三联征：哈钦森齿（中切牙半月形缺损）、间质性角膜炎、感音神经性耳聋
  - 骨骼畸形：军刀胫、鞍鼻（鼻骨破坏）、Clutton关节（无痛性膝关节积液）
  - 神经梅毒：智力障碍、脑积水、颅神经麻痹
特殊感染类型：
- 无症状感染：血清学阳性但无临床表现，需按阶段治疗
- 死胎综合征：胎儿水肿、胎盘增厚（"苍白巨大胎盘"），常发生于妊娠24周后

参考文献：