其他晚期先天性梅毒，有症状Other late congenital syphilis, symptomatic 更新时间：2025-10-09 15:50:52 关键词 索引词 Other late congenital syphilis, symptomatic、其他晚期先天性梅毒，有症状、晚期先天性梅毒性感音神经性聋、晚期先天性心血管梅毒、先天性梅毒性心脏病、先天性梅毒性主动脉炎、先天性梅毒性动脉内膜炎、先天性梅毒性动脉瘤、先天性梅毒性动脉瘤破裂、先天性梅毒性主动脉瘤、晚期先天性梅毒性骨软骨病、晚期先天性梅毒性关节病、先天性梅毒性关节炎、Clutton关节、树胶肿性晚期先天性梅毒、先天性梅毒伴树胶肿、先天性树胶肿、先天性梅毒性树胶肿、梅毒性颅骨软化、梅毒性鞍鼻畸形、梅毒引起的鞍鼻、先天性梅毒性鼻畸形、梅毒性鞍鼻、Hutchinson三联征、Hutchinson牙、桑椹齿、哈钦森、先天性梅毒性狮面、先天性梅毒性睾丸肉样肿、先天性梅毒腭穹窿穿孔、先天性梅毒性皮肤红斑
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注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 临床表现
DA0B.2出牙性龈炎
DA0B.0变应性龈炎
DA0B.4急性多发性龈脓肿
DA0B.6冠周炎
DA0B.1卡他性龈炎
DA0B.5牙龈发育性或获得性变形或情况
DA0B.3萎缩性老年性龈炎
DA0B.Y其他特指的牙龈疾病
DA0B.Z未特指的牙龈疾病
其他晚期先天性梅毒，有症状的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 其他晚期先天性梅毒，有症状（ICD-11编码：1A60.4）是指因梅毒螺旋体经胎盘传播引起的胎儿感染，在出生后2岁以后逐渐显现症状的先天性梅毒。其特征性表现为 Hutchinson 三联征（牙釉质发育不良、间质性角膜炎、感音神经性聋），并累及骨骼系统、神经系统及感觉器官，部分损害可持续至成年期。
病因学特征
病原体 ：
梅毒螺旋体（Treponema pallidum）亚种苍白螺旋体是唯一病原体。该螺旋体可穿透胎盘屏障，在妊娠4个月后导致胎儿感染。
感染途径 ：
胎盘血行传播：妊娠期未经治疗的母体梅毒是主要传播途径，传播风险与母亲感染分期和孕期相关。
不通过哺乳或日常接触传播。
高危因素 ：
孕产妇未接受规范产前筛查（尤其妊娠早中期未行血清学检测）
孕晚期（≥32周）才开始青霉素治疗
母亲合并HIV感染导致免疫抑制状态
非青霉素类药物治疗史或治疗剂量不足
病理机制
免疫逃逸 ：
梅毒螺旋体通过TprK抗原变异逃避宿主免疫识别，形成持续性感染。
组织侵袭特性 ：
螺旋体表面粘附素促进其定植于内皮细胞和细胞外基质，引发闭塞性动脉内膜炎和树胶样肉芽肿。
靶器官损害 ：
骨骼系统 ：干骺端骨软骨炎导致"军刀胫"等畸形牙胚损害 ：螺旋体侵袭恒牙胚致Hutchinson切牙、桑葚磨牙眼部病变 ：迟发型免疫反应引发间质性角膜炎听神经损伤 ：内耳迷路炎导致高频感音性聋神经系统 ：慢性脑膜血管病变可致脑积水或智力障碍
临床表现
特异性三联征 ：
Hutchinson牙（上中切牙切缘半月形缺损）
基质性角膜炎（畏光、流泪、角膜混浊）
双侧高频感音神经性聋
骨骼系统特征 ：
前额隆起、鞍鼻畸形
双侧膝关节积液（Clutton关节）
胫骨前弓形弯曲（军刀胫）
神经系统表现 ：
青少年期进行性智力减退
脑神经麻痹（尤以听神经、视神经受累多见）
晚发癫痫或脊髓痨样症状
其他器官损害 ：
口周放射状瘢痕（皲裂愈后特征）
肝脾肿大伴贫血
鼻中隔穿孔致鞍鼻畸形
参考文献 ：
