未特指的急性风湿性心脏病Unspecified Acute rheumatic fever with heart involvement

更新时间：2025-05-27 22:55:20

未特指的急性风湿性心脏病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的急性风湿性心脏病（Acute Rheumatic Heart Disease, Unspecified）是急性风湿热活动期的核心心脏表现，由A组β溶血性链球菌感染触发的异常免疫反应引发。该疾病特征为心脏多层结构（心内膜、心肌、心包）的急性弥漫性非化脓性炎症。在临床诊断中，"未特指"特指尚未通过辅助检查明确具体受累解剖结构（如特定瓣膜）或病理分期（活动性/非活动性）的过渡性诊断状态。

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病因学特征

1. 病原体因素：

   • 发病核心机制是A组β溶血性链球菌咽部感染后2-5周内发生的Ⅲ型超敏反应。链球菌M蛋白与心肌肌球蛋白等宿主蛋白存在分子模拟现象。

2. 免疫机制：

   • 交叉反应性抗体不仅靶向心脏组织，同时激活补体系统和细胞毒性T淋巴细胞，形成以Aschoff小体为特征的肉芽肿性炎症。
   • 既往风湿热病史者再次感染时会出现回忆性免疫反应，加速心脏损伤进程。

3. 遗传易感性：

   • HLA-DR7、HLA-DR53等Ⅱ类主要组织相容性复合体基因单倍型与疾病易感性显著相关。
   • B细胞表面标志物D8/17抗原阳性人群的发病风险增加5倍。

4. 环境和社会经济因素：

   • 链球菌流行株的致风湿性（如M1、M3、M5、M18血清型）与地域分布密切相关。
   • 抗生素治疗不及时（延迟超过9天）使风湿热发生风险增加3倍。

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病理机制

1. 心脏损伤特征：

   • 心内膜：二尖瓣前叶和主动脉瓣半月瓣最常受累，急性期表现为瓣膜内皮细胞脱落形成疣状赘生物（非感染性）
   • 心肌：局灶性间质性心肌炎伴淋巴细胞浸润，特征性Aschoff细胞可见核质呈毛虫样变
   • 心包：纤维素性心包炎导致"面包抹黄油"样粗糙表面，极少进展为缩窄性心包炎

2. 炎症分期：

   • 急性渗出期（1-2周）：以水肿、纤维素样坏死为主，此期病变具有可逆性
   • 增生期（3-8周）：Aschoff小体形成为标志，主要分布于心肌间质和心内膜下
   • 纤维化期（≥2月）：胶原沉积导致瓣膜增厚/钙化，本期始进入慢性风湿性心脏病阶段

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临床表现

1. 心脏特征表现：

   • 瓣膜功能障碍：二尖瓣反流性杂音（心尖区全收缩期吹风样）、Carey-Coombs杂音（心尖区舒张中期低调）
   • 心包受累：心包摩擦音（坐位前倾时胸骨左缘第3-4肋间最清晰）
   • 心肌炎：与体温不成比例的心动过速、新发传导阻滞、肌钙蛋白轻度升高

2. 诊断相关性症状：

   • Jones标准主要表现：心脏炎（必备）、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节
   • 超声心动图特征：瓣膜增厚≥3mm、局灶性瓣叶僵硬、腱索增粗、急性二尖瓣反流

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参考文献：