混合性阿尔茨海默病痴呆，伴非脑血管病Alzheimer disease dementia, mixed type, with other nonvascular aetiologies

更新时间：2025-05-27 22:52:28

混合性阿尔茨海默病痴呆，伴非脑血管病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

混合性阿尔茨海默病痴呆，伴非脑血管病（ICD-11编码：6D80.3），是指同时存在阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease, AD）和其他非脑血管因素导致的神经认知障碍。这类疾病属于神经认知障碍下的一个亚类，其中阿尔茨海默病是主要的病理基础，而伴随的其他非脑血管病因素则进一步加重了患者的认知功能损害。此类疾病诊断时需对所有适用的病因进行识别和编码。

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病因学特征

1. 阿尔茨海默病的核心病理机制：

   • 阿尔茨海默病是一种以进行性记忆衰退、认知功能障碍以及行为异常为特征的中枢神经系统退行性疾病。
   • 病理标志包括大脑中出现的老年斑（由β-淀粉样蛋白聚集形成）、神经元纤维缠结（tau蛋白过度磷酸化引起）以及海马区锥体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。

2. 并发非脑血管疾病的潜在因素：

   • 除典型的阿尔茨海默病变外，患者还可能伴有诸如代谢综合征、内分泌失调（如甲状腺功能减退）、营养缺乏症（维生素B12缺乏）、慢性感染（如HIV/AIDS）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、中毒（酒精或重金属）等非直接由脑部血管损伤引发的问题。
   • 这些共存条件通过多种途径影响大脑结构与功能，加剧认知衰退过程，例如通过诱导炎症反应、干扰能量代谢或者直接毒害神经细胞等方式。

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病理机制

1. 多因素致病模型：

   • 在混合型病例中，AD相关病理改变与额外存在的非血管性损害共同作用于大脑，造成更为复杂的认知障碍模式。
   • 除了典型AD引起的突触丧失、神经网络连接破坏之外，上述提到的各种附加病因亦可通过不同机制造成额外的脑组织损伤，从而加速整体病情进展。

2. 叠加效应及其临床表现：

   • 当两种或更多类型脑损害并存时，其症状往往比单一类型的痴呆更为严重且多样。
   • 记忆力下降、执行功能障碍、语言能力受损等症状通常更加明显；此外，还可能出现特定于并发疾病的独特体征，比如因低甲状腺素水平而导致的精神运动迟缓，或是由于长期酗酒造成的Wernicke-Korsakoff综合症。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 混合性阿尔茨海默病痴呆的表现结合了阿尔茨海默病经典症状与其他并发疾病的特异性表现。
   • 常见症状包括记忆力减退特别是近期记忆障碍、空间定向障碍、判断力下降、抽象思维困难、人格改变以及执行日常活动的能力减弱。
   • 特别注意的是，某些患者可能会表现出较为迅速的认知衰退速率，这可能是由于多种不利因素共同作用的结果。

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参考文献：《国际疾病分类第十一版》(ICD-11)官方文档、《阿尔茨海默病及其他痴呆指南》等权威资料。