阿尔茨海默病所致痴呆，起病不明或未特指Unspecified Dementia due to Alzheimer disease

更新时间：2025-10-09 15:50:52

阿尔茨海默病所致痴呆，起病不明或未特指的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

阿尔茨海默病所致痴呆，起病不明或未特指（Unspecified Alzheimer's Disease Dementia, 6D80.Z）是一种中枢神经系统的退行性疾病，主要表现为进行性的认知功能障碍和行为损害。这类痴呆的特点是起病隐匿且具体发病原因不明确或未详细记录。患者通常以记忆力减退为首发症状，随着病情进展，会出现广泛的认知领域损害，包括但不限于语言、注意力、社会认知、判断力、精神运动速度、视觉感知或视觉空间能力等方面的障碍。

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病因学特征

1. 遗传因素：家族史是阿尔茨海默病的重要危险因素之一。已知的常染色体显性基因突变，如APP、PSEN1和PSEN2等，与该病的发生密切相关。这些基因编码的蛋白质在淀粉样β-肽（Aβ）代谢中发挥关键作用。
2. 神经病理变化：

• 淀粉样蛋白沉积：大脑中异常积累的Aβ形成斑块，干扰了正常的神经元通讯。
• 神经纤维缠结：由过度磷酸化的tau蛋白构成，导致神经细胞内部结构破坏，影响轴突运输和其他细胞功能。
• 神经元丢失与脑萎缩：这些病理过程最终导致大量神经元死亡，特别是在海马区和新皮层区域，引起明显的脑萎缩现象。

3. 环境及其他风险因素：

• 年龄增长：随着年龄增大，患病率显著增加。
• 教育水平低：较低的教育背景可能通过减少认知储备来增加患病风险。
• 慢性疾病状态：如糖尿病、高血压、心血管疾病等慢性健康问题也被认为与AD的发展有关联。
• 生活方式因素：缺乏身体活动、不良饮食习惯及吸烟等不健康生活方式同样被视为潜在的风险因素。

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病理机制

1. 淀粉样级联假说：此理论认为Aβ沉积是触发AD病理过程的关键步骤，随后引发一系列连锁反应，包括炎症反应加剧、氧化应激增强及tau蛋白异常磷酸化等，最终导致神经元死亡和突触功能丧失。
2. tau蛋白病理：正常情况下，tau蛋白有助于维持神经纤维稳定；但在AD患者中，tau蛋白发生异常磷酸化后形成缠结，阻碍了细胞内物质运输，并进一步损害神经元结构完整性。
3. 神经递质系统失调：乙酰胆碱能神经元损失特别明显，在AD早期阶段即可观察到基底前脑区胆碱能神经元数量减少，这被认为是造成认知功能下降的一个重要因素。

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临床表现

1. 核心症状：

• 记忆障碍：尤其是近期记忆受损更为突出，远期记忆相对保留较好。
• 认知功能衰退：涉及多个认知领域，如执行功能障碍、注意力缺陷、言语流畅度下降等。
• 日常生活能力减退：逐渐丧失独立完成日常活动的能力，如个人护理、家务管理等。

2. 伴随症状：

• 情绪及行为变化：抑郁、焦虑、冷漠、易激惹甚至攻击性行为较为常见。
• 精神症状：晚期可能出现幻觉、妄想等症状。
• 运动功能障碍：步态异常、动作迟缓以及偶尔可见癫痫发作。

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参考文献：

• 《中国痴呆与认知障碍诊治指南》
• 阿尔茨海默病协会官方网站及相关研究论文

以上信息基于当前医学界对阿尔茨海默病所致痴呆的理解整理而成，旨在提供一个综合性的概述。