智力发育障碍，极重度Disorder of intellectual development, profound
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关键词
索引词Disorder of intellectual development, profound、智力发育障碍，极重度、极重度精神发育迟滞障碍、极重度精神发育迟滞的行为障碍、极重度精神残障、极重度精神发育迟滞
同义词Profound mental retardation、profound mental handicap、profound mental retardation disorder、behavioural disorder in profound mental retardation
别名极重度智力障碍、极重度智力缺陷、极重度智力低下、极重度智力残疾、极重度智能障碍、极重度智能缺陷、极重度智能低下、极重度智能残疾
智力发育障碍，极重度的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
极度受限的语言理解和表达能力：
- 患者几乎无法使用语言进行交流，仅能发出简单的声音或单词（90%-100%）。
-
非语言交流手段极为简单：
- 通过面部表情或简单的手势传达最基本的需求（90%-100%）。
-
日常生活技能缺乏：
- 完全依赖他人完成基本生活活动，如进食、穿衣和卫生等（90%-100%）。
-
情绪与行为问题：
- 易激动、焦虑或情绪调节困难（80%-90%）。
- 刻板重复的动作模式（70%-80%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 沟通能力极度受限：
- 在标准化测试中，智商得分通常低于20（90%-100%）。
- 运动功能障碍：
- 肌肉张力异常（如肌张力低下或增高），协调性差，可能导致行走困难甚至丧失独立移动能力（80%-90%）。
- 感知觉处理异常：
- 对感官刺激反应异常（如过度敏感或反应迟钝）（60%-80%）。
- 适应行为显著低于平均水平：
- 无法理解复杂指令或参与社交互动（90%-100%）。
实验室与影像学特征
- 脑部结构异常：
- 头颅MRI检查可能显示大脑皮层发育不全、小脑或基底节异常（70%-80%）。
- 遗传学检测：
- 染色体分析或基因测序可发现相关遗传因素，如特定基因突变（如MECP2、CDKL5等）或染色体异常（50%-70%）。
注：以上出现几率基于现有文献总结，但具体表现仍需依据个体情况和专业医疗人员评估诊断结果来确定。极重度智力发育障碍患者需要在有监督的环境中获得全面的支持和照顾。
请注意，上述信息基于当前医学文献和专业知识进行了整理和概括。如果有更具体的数据支持，建议查阅最新的医学研究和指南以获取更为详细的资料。