肾上腺腺癌Adenocarcinoma of adrenal gland

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2D11.0

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索引词Adenocarcinoma of adrenal gland、肾上腺腺癌、肾上腺皮质腺癌、未特指部位的肾上腺皮质腺癌 [possible translation]、未特指部位的肾上腺皮质腺癌

同义词adrenal cortex adenocarcinoma、adrenal cortical adenocarcinoma of unspecified site、adrenal cortical adenocarcinoma

缩写ACC

别名肾上腺腺瘤恶性变、肾上腺皮质性癌

肾上腺腺癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 通过手术切除或穿刺活检获得的组织样本，经病理学检查确认为肾上腺皮质腺癌。病理学特征包括明显的细胞异型性、核分裂象增多、血管侵犯和局部淋巴结转移。
  - 免疫组化检测显示特定标志物阳性，如Inhibin、Melan-A、Synaptophysin等。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 高血压（持续性或阵发性），伴有头痛、头晕、心悸等症状。
  - 代谢异常，如向心性肥胖、肌无力、皮肤粉红色或紫色扩张纹（库欣综合征表现）。
  - 性征异常，如女性患者的多毛、痤疮、月经失调、闭经等男性化表现；男性患者的乳房组织增大、性早熟等表现。
- 影像学表现：
  - CT扫描：肾上腺区域可见肿块，直径通常大于3cm，密度不均，常见钙化。
  - MRI：T2WI上可见大片高信号或高低混杂信号区域，T1WI上为低信号，肿瘤内出血、坏死时信号更复杂。
  - 超声检查：可见肾上腺区域实质性肿块，边界不清，内部回声不均匀。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（高血压+代谢异常+性征异常）。
  - 影像学检查发现肾上腺区域肿块，且直径大于3cm，结合激素水平测定结果。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 判断逻辑：评估肿瘤的大小、位置、形态、密度以及是否有钙化或侵犯周围组织。CT是首选的影像学检查方法，对于肿瘤的定位和分期非常有用。
- MRI：
  - 判断逻辑：提供更详细的软组织分辨率，有助于评估肿瘤的内部结构，特别是对于肿瘤内的出血、坏死等情况有更高的敏感性。
- 超声检查：
  - 判断逻辑：作为初步筛查工具，可以快速识别肾上腺区域的肿块，但其分辨率和特异性较低，常用于初步筛查和随访。
内分泌功能检查：
- 24小时尿游离皮质醇测定：
  - 判断逻辑：评估皮质醇分泌情况，升高提示功能性肾上腺皮质腺癌。
- 血浆ACTH测定：
  - 判断逻辑：评估垂体-肾上腺轴的功能状态，有助于鉴别原发性和继发性库欣综合征。
- 儿茶酚胺及其代谢产物测定：
  - 判断逻辑：评估嗜铬细胞瘤的可能性，排除其他类型的肾上腺肿瘤。
病理学检查：
- 细针穿刺活检：
  - 判断逻辑：获取肿瘤组织进行病理学检查，明确肿瘤性质。对于不能手术切除的患者，细针穿刺活检是一种有效的诊断手段。
- 免疫组化检测：
  - 判断逻辑：通过检测特定标志物如Inhibin、Melan-A、Synaptophysin等，进一步确认肿瘤的来源和性质。

激素水平测定：
- 24小时尿游离皮质醇：
  - 正常参考值：50-150 μg/24h
  - 异常意义：显著升高（>200 μg/24h）提示功能性肾上腺皮质腺癌。
- 血浆ACTH：
  - 正常参考值：7.2-63.3 pg/mL
  - 异常意义：降低提示自主性皮质醇分泌，常见于肾上腺皮质腺癌。
- 儿茶酚胺及其代谢产物：
  - 正常参考值：去甲肾上腺素 < 100 pg/mL，肾上腺素 < 20 pg/mL
  - 异常意义：升高提示嗜铬细胞瘤或其他肾上腺髓质肿瘤。
血液生化检查：
- 电解质：
  - 正常参考值：钾 3.5-5.0 mmol/L，钠 135-145 mmol/L
  - 异常意义：低钾血症（<3.5 mmol/L）提示醛固酮过多，高血糖提示糖耐量受损。
- 血糖：
  - 正常参考值：空腹血糖 3.9-6.1 mmol/L
  - 异常意义：升高（>7.0 mmol/L）提示糖尿病或糖耐量受损。
尿液检查：
- 尿17-羟皮质类固醇：
  - 正常参考值：5-20 mg/24h
  - 异常意义：显著升高（>20 mg/24h）提示皮质醇分泌过多。
- 尿17-酮类固醇：
  - 正常参考值：8-16 mg/24h
  - 异常意义：显著升高（>16 mg/24h）提示雄性激素分泌过多。
肿瘤标志物：
- 血清肿瘤标志物：
  - 正常参考值：CA125 < 35 U/mL
  - 异常意义：升高提示肿瘤的存在，但特异性不高，需结合其他检查结果综合判断。

权威依据：Mayo Clinic, 百度百科, 39健康网, 正保医学教育网等官方权威来源。