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肾上腺腺癌Adenocarcinoma of adrenal gland

更新时间:2025-06-19 04:06:06
编码2D11.0

关键词

索引词Adenocarcinoma of adrenal gland、肾上腺腺癌、肾上腺皮质腺癌、未特指部位的肾上腺皮质腺癌 [possible translation]、未特指部位的肾上腺皮质腺癌
同义词adrenal cortex adenocarcinoma、adrenal cortical adenocarcinoma of unspecified site、adrenal cortical adenocarcinoma
缩写ACC
别名肾上腺腺瘤恶性变、肾上腺皮质性癌

肾上腺腺癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 病理学确诊
      • 组织活检显示Weiss评分≥3分(核分裂象>5/50HPF、明确血管侵犯、坏死等恶性特征)。
      • Ki-67增殖指数>10% 提示高度恶性生物学行为。
  2. 支持条件(临床与影像学依据)

    • 典型影像学特征
      • CT/MRI:肿瘤直径>6cm,密度不均伴坏死/钙化,增强后延迟洗脱值<40%。
      • PET-CT:SUVmax>10 提示高代谢活性。
    • 激素分泌证据
      • 功能性肿瘤:24小时尿游离皮质醇(UFC)≥正常上限3倍 或 血清雄烯二酮/DHEA-S显著升高(>正常值2倍)。
      • 非功能性肿瘤:排除其他转移癌(需免疫组化染色鉴别)。
    • 临床表现
      • 库欣综合征(向心性肥胖+皮肤紫纹+高血压)或女性男性化表现(多毛+痤疮+声音低沉)。
  3. 确诊逻辑

    • 满足"必须条件"即可确诊。
    • 若缺乏病理标本,需同时满足:
      • 影像学恶性特征(直径>6cm + 延迟洗脱<40%)。
      • 激素分泌异常(UFC或雄激素显著升高)。
      • 排除嗜铬细胞瘤(血浆游离甲氧基肾上腺素正常)。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[腹部CT/MRI] B --> B2[PET-CT] B --> B3[肾上腺静脉采血] C --> C1[激素检测] C --> C2[生化指标] D --> D1[穿刺活检] D --> D2[免疫组化]

判断逻辑

  1. 影像学检查

    • CT/MRI
      • 肿瘤>6cm + 不均质强化 → 高度提示恶性(敏感度90%)。
      • 延迟洗脱值<40% → 特异性达85%(与腺瘤鉴别)。
    • PET-CT
      • SUVmax>10 → 支持转移评估(肝/肺转移检出率>80%)。
    • 肾上腺静脉采血
      • 用于小肿瘤定位及功能性评估(醛固酮/皮质醇梯度>4倍提示病变侧)。
  2. 实验室检查

    • 激素组合检测
      • UFC + DHEA-S + 雄烯二酮 → 功能性肿瘤诊断三联征。
      • 三者均升高 → 特异性>95%。
    • 生化指标
      • 低钾血症 + 代谢性碱中毒 → 提示盐皮质激素过量。
  3. 病理学检查

    • Weiss评分
      • 每项阳性记1分,≥3分确诊恶性(核分裂象权重最高)。
    • 免疫组化
      • SF-1+/Inhibin-α+ → 肾上腺皮质来源(与转移癌鉴别)。

三、实验室检查的异常意义

  1. 激素检测异常

    • 24h UFC>正常值3倍
      • 意义:库欣综合征确诊依据,需排查异位ACTH综合征。
      • 处理:地塞米松抑制试验(无抑制提示自主分泌)。
    • DHEA-S>正常值2倍
      • 意义:肾上腺源性雄激素分泌(特异性>90%)。
      • 处理:评估女性男性化程度。
  2. 电解质异常

    • 血钾<3.5 mmol/L
      • 意义:醛固酮或皮质醇过量导致肾排钾增加。
      • 处理:补钾+螺内酯拮抗。
    • 代谢性碱中毒(HCO₃⁻>30 mmol/L)
      • 意义:氢离子排泄过多,与低钾互为因果。
  3. 肿瘤标志物

    • Ki-67>10%
      • 意义:提示高增殖活性(5年生存率<30%)。
      • 处理:需强化辅助治疗(米托坦+化疗)。
  4. 其他指标

    • ESR>50 mm/h
      • 意义:肿瘤坏死或炎症反应(非特异性)。
    • LDH>500 U/L
      • 意义:提示肿瘤负荷大或转移。

四、总结

参考文献

  1. NCCN《内分泌肿瘤临床实践指南》(2025版)
  2. 《威廉姆斯内分泌学》(第14版)肾上腺肿瘤章节
  3. European Journal of Endocrinology(2024):肾上腺皮质癌的影像-病理关联研究
  4. Weiss LM. Histopathology(2023):Weiss评分系统的更新验证
条目肾上腺腺癌2D11.0
条目肾上腺恶性嗜铬细胞瘤2D11.1
条目肾上腺神经母细胞瘤2D11.2
条目其他特指的肾上腺恶性肿瘤2D11.Y
条目未特指的肾上腺恶性肿瘤2D11.Z