外阴基底细胞癌Basal cell carcinoma of vulva

更新时间：2025-10-09 15:50:52

外阴基底细胞癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

外阴基底细胞癌（Basal cell carcinoma of vulva）是一种罕见的外阴恶性肿瘤，起源于外阴皮肤或黏膜表皮的基底细胞。其特点是生长缓慢、局部侵袭性强，但远处转移率极低。尽管恶性程度相对较低，局部复发风险较高。

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病因学特征

1. 发病机制：

• 外阴基底细胞癌的病因尚未完全明确，可能与以下因素相关：
• 慢性刺激与炎症：长期外阴慢性炎症或机械性刺激可能促进癌变。
• HPV感染：部分研究提示HPV感染（如HPV-6、HPV-16）可能与发病相关，但证据尚不充分。
• 放射暴露：既往外阴或盆腔放射治疗史可能增加风险，但关联性仍需进一步验证。
• 免疫抑制：免疫功能低下（如器官移植后或HIV感染）可能为潜在诱因。
• 遗传易感性：罕见病例与基底细胞痣综合征（Gorlin综合征）相关。

2. 病理生理基础：

• 肿瘤细胞形态类似正常基底细胞，但呈现核异型性、极性紊乱及异常核分裂象。
• 典型病理表现为巢状或条索状肿瘤细胞浸润真皮层，周围间质可见收缩裂隙（人工收缩假象）。
• 侵袭性局限于原发灶及邻近组织，罕见血管或淋巴转移，但深部浸润可累及肌肉或骨骼。

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临床表现

1. 症状特征：

• 无痛性结节：外阴（多见于大阴唇）缓慢增大的质硬结节，偶伴瘙痒或烧灼感。
• 溃疡与出血：结节中央可形成“鼠咬状”溃疡，表面覆盖痂皮，易出血或渗出。
• 色素异常：约10%-20%病例表现为色素沉着，易误诊为黑色素瘤。
• 晚期表现：肿瘤侵犯尿道、阴道或肛门时可出现排尿困难、性交痛或排便障碍。

2. 体征：

• 单发、边界不清的斑块或结节，直径通常＜2cm，表面可见毛细血管扩张。
• 溃疡边缘隆起呈珍珠样卷曲（典型特征），基底凹凸不平伴坏死组织。
• 区域淋巴结肿大罕见，若出现需警惕合并其他恶性肿瘤可能。

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参考文献：