中枢性原始神经外胚层肿瘤Central primitive neuroectodermal tumour

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编码2A00.11

路径

02 肿瘤

2A00 - 2A0Z 脑或中枢神经系统肿瘤

2A00 脑原发性肿瘤

2A00.1 脑胚胎性肿瘤

2A00.11 中枢性原始神经外胚层肿瘤

关键词

索引词Central primitive neuroectodermal tumour、中枢性原始神经外胚层肿瘤、cpnet[中枢原始神经外胚层瘤]、pnet[原始神经外胚层肿瘤]、中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤、脑成神经细胞瘤、脑神经母细胞瘤、脑室管膜母细胞瘤、未特指部位的室管膜母细胞瘤、脑神经节成神经细胞瘤、脑节细胞神经母细胞瘤、髓上皮瘤、未特指部位的畸胎样髓上皮瘤

同义词central nervous system primitive neuroectodermal tumour、cpnet - [central primitive neuroectodermal tumour]、pnet - [primitive neuroectodermal tumour]

缩写CPNET

别名中枢原发性神经外胚层肿瘤、中枢PNET、中枢原始神经外胚瘤

(2A00.11)中枢性原始神经外胚层肿瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

头痛：
- 通常为持续性或逐渐加重的头痛，可能伴有颅内压增高（高，70%-90%）。
呕吐：
- 呕吐常为喷射状，尤其是在早晨更为明显（高，60%-80%）。
视力障碍：
- 包括视物模糊、复视、视野缺损等（中等，40%-60%）。
步态不稳：
- 患者可能会表现出共济失调，行走困难（中等，30%-50%）。
肢体无力及抽搐：
- 部分患者出现一侧或双侧肢体肌力下降以及癫痫发作（中等，20%-40%）。

其他可能症状

认知功能障碍：
- 注意力减退、记忆力下降等（低，10%-20%）。
内分泌紊乱：
- 生长迟缓、尿崩症等症状，当病变累及下丘脑-垂体轴时可能发生（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

颅内高压：
- 视乳头水肿是最常见的体征之一（高，80%-90%）。
局灶性神经功能缺损：
- 根据肿瘤位置不同而表现为偏瘫、感觉异常等（中等，50%-70%）。
眼底改变：
- 视盘水肿、视网膜静脉充血等（中等，40%-60%）。

非典型体征

脑积水：
- 脑脊液循环受阻导致的脑室扩大（低，10%-20%）。
神经功能障碍：
- 如听力下降、面部麻木等（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

影像学表现
- MRI/CT扫描：
  - 显示边界不清的肿块，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强后可见不均匀强化（高，90%-95%）。
- PET-CT：
  - 可用于评估肿瘤活性及代谢情况，有助于鉴别诊断（高，80%-90%）。
病理学检查
- 组织活检显示小圆形细胞密集排列，核分裂象丰富，坏死区常见（高，90%-95%）。
脑电图（EEG）
- 在部分有癫痫发作史的患者中可发现异常放电（中等，30%-50%）。
脑脊液检查
- 对于怀疑存在脑脊液播散的情况，可以进行腰椎穿刺获取脑脊液样本以查找肿瘤细胞（中等，20%-40%）。

注：临床表现因肿瘤位置、大小及其生长速度而异。儿童和青少年是该病的主要患病群体，但成人亦有可能发病。由于这类肿瘤具有高度侵袭性和多向分化潜能，其具体临床表现会随病情进展而变化，因此需要综合多种检查手段来进行确诊。